Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы:·         на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;·         на онемение и парестезии в кистях и стопах;·         на неустойчивость при ходьбе;Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.

В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.Выясняют:·         как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.

);·         не злоупотребляет ли пациент алкоголем;·         связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);·         имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);·          не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

Физикальное обследование:

·         общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)·         неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу “носков”, “перчаток”)  также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС – рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 4 балла – пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы

• 5 баллов – сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

·     преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;·     выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;·     более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;·     крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper, E . Wijdicks, В. Truax, 1991)

•       двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.•     парестезии в кончиках пальцев рук и ног.•     прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.•     сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

Лабораторные исследования:  

·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии – гиперхромную анемию и т.д.);·         исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты – биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;·         ОАМ – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;·         исследование крови на  гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;·         исследование крови  на СКВ (определение антинуклеарных антител) – клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;·         ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;·         исследование крови  на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;·          иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин – для исключения диспротеинемической полинейропатии;·          иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь. 

Инструментальные исследования:

·         Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;·         УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;·         МРТ – головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);·         УЗИ – щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;·         Рентгенография плоских костей – проводят при выявлении  парапротеинемии для исключения миеломной болезни·         Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.·         Игольчатая электромиография** – целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии. 

NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).

Основные критерии аксонального процесса:·         снижение амплитуды М – ответа;·         нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;·         наличие блоков, про водящих возбуждение;·         увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М – ответа.Основные критерии демиелинизующего процесса:·         снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);·         увеличение длительности и полифазия М – ответа;·         увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);·         наличие блоков проведения возбуждения;·         расширение диапазона латентности F-волн.При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. 

NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса – не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.

 

Диагностический алгоритм: 

Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические  критерии  ХВДП.

Клинические критерии включают:- симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,-  наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов).

Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%B9%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/14926

Полинейропатия верхних и нижних конечностей

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Болезни нервной системы формируют обширный список патологий и симптомов, некоторые из них объединяет термин полинейропатия: что это такое, ее разновидности, причины развития, какими явлениями проявляются нарушения, как остановить дальнейшее повреждение нервов и можно ли восстановить развившиеся дегенеративные изменения – ответы на вопросы поможет найти эта статья.

Что такое полинейропатия

Как следует из дословного перевода с греческого языка – это страдание многих нервов.

Диагноз полинейропатия (по-английски polyneuropathy, иначе полирадикулонейропатия или полиневропатия) говорит о повреждении периферической части нервной системы, представляющей собой обширную систему коммуникативных нервных образований, располагающихся по периферии, т.е.

лежащих за пределами спинного и головного мозга. Она соединяет нервные центры с любой частью тела – рабочими органами, мышцами, рецепторами участков кожи, и отвечает за передачу информации.

Существует несколько видов нервов (сенсорные, вегетативные, двигательные), они имеют различное строение и каждый выполняет свою узкоспециализированную функцию. Повреждение нервных клеток, отдельных нервов или большого числа нервных волокон нарушает жизненно важные связи, что проявляется комплексом симптомов, соответствующих виду и зоне локализации проводников импульсов.

От множественного повреждения чаще всего страдают средние отделы ног или рук, в таких случаях говорят о дистальной полинейропатии, ей также свойственен симметричный (двухсторонний) характер поражения. В дальнейшем патологический процесс может распространиться выше, ближе к центру тела – это уже проксимальная полинейропатия.

Понять, что это именно полинейропатия, а не другая неврологическая патология, помогают особые критерии.

Заболевание классифицируют по локализации патологического очага: поражение верхних конечностей или нижних; по причине появления: первичная полинейропатия – с неустановленной причиной (идиопатическая) либо наследственной обусловленности или вторичная – развившаяся из-за явной причины.

В свою очередь они могут быть острыми, подострыми и хронического течения, каждому соответствуют определенные симптомы, методика лечения и медицинский прогноз, включающий вероятность развития и исхода болезни.

Исходя из механизмов возникновения, структурных основ патологического процесса различают следующие виды полинейропатии:

  • Демиелинизирующая – основанная на разрушении электроизолирующей миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов, что нарушает функции пострадавших нервных волокон и ухудшает проводимость сигналов. Острой форме часто предшествует инфекция ЖКТ, дыхательных путей, герпесвирусная, ВИЧ, вакцинация, аллергическая болезнь, хирургическое вмешательство или травма периферических нервов, которые запускают аутоиммунную реакцию, способную привести к формированию воспалительного инфильтрата и распаду миелина. Лечение этого варианта полинейропатии долгое, полное восстановление происходит лишь в 70% случаев. Подострые клинически сходны, но характеризуются волнообразным течением и склонностью к рецидивам, хронические формы встречаются чаще, бывают разнородными по происхождению, фаза прогрессирования продолжается более 2 месяцев, улучшение может наступить и без какого-либо лечения.
  • Дифтерийная – связанная с попаданием дифтерийного токсина непосредственно из очага инфицирования или его распространением по крови, диффузным поражением и дегенерацией пучков нервных волокон, относящихся к различным нервам. Отличительная особенность этой формы болезни – ранняя симптоматика (уже на 2-3 неделю заболевания). При передаче токсина через кровь может наблюдаться единственный признак – расстройство проявления или полное отсутствие сухожильных рефлексов.
  • Аксональная – вызванная сбоями в работе (по причине гибели или повреждения) длинного цилиндрического отростка нейрона (аксона), передающего импульсы от тела нервной клетки через синаптическое окончание к железам, мышцам или другим нейронам. Развивается при нарушении выработки энергии в митохондриях и уменьшении аксонального транспорта (перемещение различного биологического материала), что затрудняет функционирование нервной клетки. Острые формы бывают следствием тяжелой интоксикации, первые признаки обнаруживаются уже через 2-4 дня, для излечивания потребуется несколько недель. Подострые обусловлены отравлением менее токсичными веществами, нарушением обменных процессов в нервных волокнах, длятся обычно месяцами. Хроническое течение (более полугода) свойственно системным патологиям или регулярному воздействию различных раздражающих факторов, болезненные явления нарастают медленно. Хроническая аксональная полинейропатия (токсическая, гиповитаминозная, алкогольная, дисметаболическая) может длиться годами и стать причиной нетрудоспособности, при исключении повреждающего фактора и грамотном лечении прогноз благоприятный.
  • Аксонально-демиелинизирующая – смешанная форма полинейропатии, характеризующаяся разрушением миелинового слоя и аксонопатией (аксональной дегенерацией). Какой из этих процессов присоединяется вторично, не установлено.
  • Диабетическая – развившаяся на фоне сахарного диабета. Пусковым механизмом служит ишемия нерва (затруднение кровоснабжения из-за пережатия или сдавливания артериального сосуда), гликозилирование белков миелиновой оболочки и нейрона. Болезнь имеет хронический, медленно, но неуклонно прогрессирующий характер. Ввиду стойкого нарушения функций прогноз условно неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Клинические проявления полинейропатии зависят от типа поврежденных нервов, т.к. они бывают множественные, то учитывают первичность и преимущественность поражения.

Так, в зависимости от формы, выделяют следующие характерные признаки:

  • моторная – расстройство двигательных функций. Выражается снижением мышечной силы, быстрой утомляемостью, подергиванием в мышцах, патологическим тремором, непроизвольными сокращениями мышечных волокон (судороги). Уменьшение сократительной способности мышц имеет тенденцию распространяться и захватывать верхние отделы туловища, вплоть до атрофии скелетной мускулатуры, паралича мышц, полной потери двигательной активности;
  • сенсорная – нарушение чувствительности (неспособность чувствовать боль, изменение температуры или наоборот, повышенная восприимчивость), чувство жжения, онемение, ползания мурашек по коже, колющие ощущения, болевой синдром при касании этой зоны, ухудшение координации движений;
  • вегетативная – проблемы с работой внутренних органов, возникают на фоне воспаления нервных волокон, проявляется нарушением адаптационно-трофической функции. Наблюдается повышенная потливость, отечность, синюшная окраска кожного покрова. Происходит расстройство мочевыделительной системы в виде недержания, половой – в виде импотенции, сосудистой – падения кровяного давления при вставании, сбоев ритма сердца, при расстройстве пищеварительной системы бывают запор, диарея, вздутие живота.

Чаще всего встречается объединенный вариант (смешанная форма). Полинейропатии нижних конечностей и верхних имеют во многом схожую симптоматику.

Формируется синдром «носков» и «перчаток», выражающийся в покраснении, отечности кожного покрова, снижении чувствительности.

Их характерными вегетативно-трофическими признаками является дисфункция кишечника и тазовых органов, бледность кожи, зябкость конечностей, слоящиеся ногти.

При воспалении нервных окончаний в конечностях больной оказывается неспособным согнуть или подвигать рукой (воспаление в области предплечья), ногой (воспалены окончания бедренного или малоберцового нерва), полноценно опереться на пятки, пошевелить пальцами, ощущает боль в месте поражения и по ходу нерва. При этом конечность немеет, мышцы становятся вялыми, их масса интенсивно теряется, походка становится шаркающей, появляется хромота.

Причины развития полинейропатии

Благодаря тонкой и сложной структуре периферические нервы наименее устойчивы к повреждающим процессам. На негативные воздействия первыми обычно реагируют конечности. Факторов, заставляющих страдать нервные волокна, существует множество, конкретную же причину возникновения патологии не всегда удается выявить. В 30% случаев этиология остается неизвестной.

К наиболее вероятным причинам относят:

  • плохо контролируемый сахарный диабет, высокий уровень глюкозы (самый высокий риск заболеваемости);
  • недостаток в организме нейротропных витаминов (группа В);
  • различного рода отравления (ядами, газом, алкоголем, лекарственными средствами), инфицирование, аллергия;
  • перенесенные травмы, переломы кости, компрессия нервных корешков, заболевания соединительной ткани, грыжа, остеохондроз позвоночника, артриты, сильное переохлаждение;
  • гипотиреоз щитовидной железы, беременность (токсикоз), послеродовой период (нехватка витаминов), злокачественные новообразования;
  • наследственные болезни (Шарко-Мари-Тута, Фабри, Фридрейха), нарушение функций иммунитета;
  • системные и хронические патологии (саркоидоз, целиакия, порфирия, цирроз печени, почечная недостаточность).

Как лечить полинейропатию

 

В неврологии под термином «патия» понимают стойкое нарушение функциональности, имеющее тенденцию прогрессировать. Лечение полинейропатии – процесс, в большинстве случаев, затруднительный, поэтому, чем раньше пройти обследование, выявить и устранить провоцирующие факторы, тем меньше нервных структур повредится, менее тяжкими будут последствия.

Начинается диагностика с осмотра врачом-неврологом. В его задачу входит сбор анамнеза – опрос больного на предмет перенесенных заболеваний, возможности интоксикации, пищевого рациона, наличия наследственной предрасположенности, анализ принимаемых лекарственных препаратов, проведение функциональных тестов, ощупывание пораженных конечностей, исследование базовых рефлексов.

Для точной постановки диагноза потребуются:

  • инструментальные методы исследования – выявляется нарушение нервной проводимости, сократительная способность мышц, изменение в работе конкретного внутреннего органа, устанавливается скорость проведения импульсов. Самым информативным является электронейромиография, биопсия мышцы и нервов, извлечение (забор посредством поясничного прокола) и исследование спинномозговой жидкости, УЗИ (по необходимости);
  • лабораторная диагностика – оценивается общее состояние организма пациента и возможные причины недуга. Врач выдает соответствующие направления, чаще всего это анализ крови (развернутый общий, биохимический, на сахар, гормоны или токсины), мочи, исследование калового содержимого, почечные или печеночные пробы, генетик-тест;
  • консультации врачей узкой специальности – исходя из подозрений, это может быть эндокринолог, гематолог, токсиколог, инфекционист, специалист по онкологии, нефрологии и прочие.

Лечение полинейропатии требует комплексного подхода, выполнения нескольких задач. Тактика подбирается на основании выявленного механизма возникновения и течения патологического процесса.

Как лечить патологию – общие правила:

  • Разработка принципов этиотропной терапии – методики, направленной на устранение или ослабления причины болезни, включает лечение основного заболевания, искоренение источника поражения. Сюда входит блокада аутоиммунных реакций и подавление тяжелого воспаления внутривенным введением иммуноглобулинов (Октагам, Интратект, Сандоглобулин) или процедурой плазмафереза (она также используется для детоксикации), лечение интоксикации введением раствора Кокарбоксилаза, АТФ уколами. Антигистаминные препараты – при аллергии, бактерицидные – при инфекциях, прием альфа-липоевой кислоты для снижения концентрации глюкозы в крови (Тиогамма, Тиолепта, Тиоктацид, Октолипен, Эспа-Липон), витаминотерапия (Мильгамма, Нейромультивит, Нейробион, Комбилипен).
  • Облегчение тягостных симптомов – с помощью медикаментозных препаратов: многочисленных глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров, локальных анестезирующих средств на основе Лидокаина (пластырь Версатис, крем Акриол, Эмла, при сильных болях – инъекции Лидокаин Буфус, Политвист, Велфарм, Мидокалм-Рихтер), противосудорожных препаратов (Тебантин, Габагамма, Гебапентин, Нейронтин, Катэна), анальгетиков (в т.ч. опиоидных). При хронических болях назначают антидепрессанты.
  • Нормализации метаболизма в нервных клетках и тканях, увеличение кровообращения, улучшение питания, стимуляция потенциала к реиннервации – применение стимулятора регенерации тканей Актовегина, ноотропного препарата Церебролизина, метаболического средства АТФ-Дарница, Берлитион 600, ангиопротектора Трентал, Пентоксифиллин. Для усиления нервно-мышечной проводимости показаны уколы Нейромидина.
  • Комплексная программа реабилитации – помимо медикаментозного включает дополнительные методы. Так, для повышения эффективности лечения нейропатии нижних конечностей (и верхних) рекомендуются физиотерапевтические процедуры – массаж (воздействие вибрацией, вакуумом, теплом), грязевые аппликации, лечение минеральной или морской водой на специальных курортах и в санаториях. Практикуется электрофорез в комбинации поочередно с препаратами йода, новокаином, галантамином и тиамином, барокамеры, лечение сухим теплом (рефлекторная лампа, укутывание поврежденной конечности шерстяным материалом, использование грелки, прикладывание сваренного яйца). Для поддержания мышечного тонуса, улучшения кровообращения и мышечной силы прописывают курс лечебной физкультуры. Чтобы вернуть способность ходить, ЛФК при полинейропатии нижних конечностей должна быть строго дозированной, начинаться следует с простейших упражнений – вращательных движений стоп, массировании пальцев, перекатывания с носков на пятку, сгибания и разгибания ноги, покачивания согнутой в колене ногой влево-вправо (в т.ч. оторвав ее от пола). Делать эти упражнения нужно несколько раз в день короткими подходами, выполнять лежа или сидя, по мере увеличения нагрузки. Можно воспользоваться гимнастическим мячом. Долго ходить или бегать запрещено.
  • Профилактика дальнейшего повреждения – включает отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем), прогулки, полноценный сон, минимизация стрессовых ситуаций, регулярное обследование, вакцинация и специализированная диета.

При грамотном своевременном лечении под надзором специалиста, ответственном подходе и соблюдении всех рекомендаций удается замедлить прогрессирование полинейропатии, сохранить двигательную активность, трудоспособность и качество жизни.

Источник: https://proartrit.ru/polineyropatiya/

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения.

В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер.

Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет.

На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови.

Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов.

Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение.

На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система.  Слабеют мышцы, развиваются парезы.

В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть.

Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А.

 Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У.

 Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

Источник: https://neuromed.online/demieliniziruyuschaya-polineyropatiya/

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
  • Последствия получения тяжёлых травм.
  • Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Полинейропатия может быть воспалительной, травматической, токсической, аллергической. С точки зрения локализации она может быть в верхних и нижних конечностях. О причинах возникновения и развития данного заболевания в медицине до сих пор ведутся споры.

Но многолетний опыт исследования привел к тому, что было доказано — данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные.

Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.

Факторы возникновения

В результате развиваются тяжёлые воспалительные процессы. Развитие демиелинизирующей полинейропатии может быть из-за следующих факторов:

  • Гормональный сбой.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Перенесённые операции. симптомы.
  • Инфекционные поражения.
  • Нарушение процесса обмена веществ.
  • Чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.
  • Вакцинация.
  • Химиотерапия.

Также заболевание может возникнуть в связи с изменениями в работе иммунной системы.

Диагностика заболевания

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

https://www.youtube.com/watch?v=b2cyS1BFqMk

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лекарственные препараты

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Лечебная физкультура

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

  • чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
  • 2 ложки шалфея;
  • половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

Благоприятный прогноз будет в том случае, если заболевания начали лечить на ранней стадии его возникновения. Патология имеет хронический характер, что проявляется в рецидивах. Наибольший эффект лечения наблюдается у молодых людей. У пожилых людей ситуация складывается сложнее. У них слабеют мышцы, часто человек не может самостоятельно встать, сидеть. Избавление от заболевания – сложный процесс, но его можно ускорить, если обратиться к врачу своевременно при проявлении первых признаков.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/perifericheskoj-nervnoj-sistemy/demieliniziruyushhaya-polinejropatiya.html

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий