Диссеминированное внутрисосудистое свертывание это

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – причины, механизмы развития

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание это

Внутрисосудистая диссеминированная коагуляция (ВДК) или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС) является более чем только процессом образования тромбов в микроциркуляции. Это динамический биологический процесс, в котором участвуют различные химические вещества и физиологические механизмы.

ДВС начинается с проникновения в циркуляции крови протромбопластинового фактора; эволюирует к стадии свободного тромбина в циркуляции, который способствует аггрегации тромбоцитов и образованию фибрина; фибрин образует или не образует тромбозы в капиллярах, артеиолах или венулах различных органов.

ДВС ассоциирована с активацией фибринолитической системы, которая влечет за собой лизис фибрина и высвобождение в плазму продуктов деградации фибрина (FDP); этот процесс сопровождается суровой вазомоторной реакцией и не оканчивается до тех пор, пока гемостатический механизм и вазомоторный аппарат не возвращаются к норме и последние продукты деградации фибрина не исчезли из крови (McKay).

С клинической точки зрения, эти расстройства порождают диффузные геморрагии и тромбозы.

ДВС не представляет собой самостоятельную сущность, а синдром, появляющийся при другой болезни или другом синдроме. McKay определил ДВС как «интермедиарный механизм болезни». Несмотря на то, что она является всегда вторичной, сопровождающей основной патологический процесс, ДВС сама по себе тоже способна производить патологические изменения.

Этот синдром, при котором мы наблюдаем «парадоксальное» сочетание тромбозов и геморрагии, получил различные названия: коагулопатия потребления, синдром дефибринации, диффузные интраваскулярные тромбозы, вторичный фибринолиз, синдром интраваскулярной коагуляции, фибринолиз. Чаще всего употребляется термин внутрисосудистая диссеминированная коагуляция.

Биологические и клинические эффекты интраваскулярной коагуляции детерминированы продолжительностью, суровостью, локализацией и уровнем активации коагулирования крови.

Эти факторы вызывают тот или иной эпизод, знаменательным или незнаменательным с клинической точки зрения.

Коагуляция крови в микроциркуляции может быть острой и диссеминированной, острой и хронической, местной и диссеминированной или хронической и местной.

Этиопатогенез диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

ДВС была отмечена в сочетании с болезнями, приведенными ниже. Их список не окончательный. Действительная поражаемость синдрома не известна. ДВС встречается часто при акушерских осложнениях; при других заболеваниях (гемолитические анемии, автоиммунные заболевания) она появляется случайно.

Некоторые этиологические агенты, как тканевой тромбопластин, протеолитические энзимы из яда, непосредственно вызывают ДВС.

Другие факторы, как бактериальный эндотоксин, иммунные комплексы, различные частицы агентов косвенно вызывают данный синдром; они действуют посредством высвобождения или активации определенного «медиатора ».

Источниками медиаторов являются: тромбоциты, гранулоциты, эритроциты, сосудистый эндотелий, ткани.

Прокоагуляционные стимуляторы могут действовать на различных ступенях процесса коагуляции (Rappaport,): 1) яд некоторых змей вызывает прямую конверсию фибриногена в фибрин; 2) другие вещества действуют подобно тканевому тромбопластину, чтобы ставить в действие внешнюю систему коагуляции.

Таким образом начинает развиваться процесс ДВС при суровых тканевых травмах, трудоемких хирургических вмешательствах, особенно на богатых тромбопластином органах (легкое, матка), злокачественных опухолях (рак легкого, поджелудочной железы, простаты, желудка), при острых лейкемиях (промиэлоцитарных, миэломоноцитарных, лимфобластических), неинфекционных осложнениях беременности (преждевременное отторжение плаценты, эмболия с амниотической жидкостью, смерть плода в матке);

3) процесс ДВС может быть последствием контакта крови с поверхностями, способными вызывать деятельность внутренней системы коагуляции. Широкие эндотелиальные поражения при менингококковой инфекции, васкулитах, влекут за собой контакт крови с коллагеном и с другими субэндотелиальными структурами. Коллаген активирует с одной стороны Ф. XII, а с другой стороны вызывает адгезивность и аггрегацию тромбоцитов.

Фибрин, депонированный внутри сосудов, вызывает, благодаря провоцируемой им аноксии, появление эндотелиальных поражений; этот механизм объясняет существование ДВС при легочной эмболии и ожогах.

Соприкосновение крови с чужеродными поверхностями во время экстракорпореальной циркуляции может также ставить в действие внутреннюю систему коагуляции.

4) Эндотоксин грамнегативных агентов, одна из главных причин ДВС у человека, занимает особое место в возникновении внутрисосудистой коагуляции.

Механизм, посредством которого эндотоксин индуцирует коагуляцию еще не совсем выяснен; самые последние данные сводятся к следующему: а) активация контактных факторов (XII); б) взаимодействие с гранулоцитами и высвобождение материала подобного тканевому тромбопластину; в) высвобождение тромбоцитарных факторов: тромбоцитарный фактор 3 и тромбоцитарный антигепариновый фактор 4, преципитирующие растворимые комплексы фибриновых мономеров с FDP; г) поражение эндотелиальных клеток, которое влечет за собой активацию внутренней системы коагуляции; д) активация системы комплемента (Miiller-Berghaus).

Один из наиболее тщательно изученных экспериментальных образцов ДВС генерализированная классическая реакция Шварцмана (RSG), вызывается у кролика двумя внутривенными инъекциями эндотоксина грам-негативных бацилл на расстоянии 24 часов. RSG является результатом двух эпизодов острой ДВС и характеризуется тромбозом микроциркуляции и в частности тромбозом гломерулярных капилляров, который персистирует достаточно времени для того, чтобы вызвать двусторонний почечно-кортикальный некроз.

5) Другим механизмом, вызывающим ДВС, являются реакции антиген-антитело. Иммунные комплексы поражают тромбоциты и ведут к высвобождению тромбоцитарных факторов 3 и 4. Реакции антиген-антитело ответствены за возникновение ДВС, которая осложняет аллергические реакции на медикамент, анафилактический шок, явление отбрасывания трансплантата.

Клинические ситуации, ассоциированные с ДВС (по Merskey)

а) Острая ДВС: 1) Шок: геморрагический посттравматический кардиогенный анафилактический

септицемия с шоком, с грамнегативными агентами (менингококк, Esch. coli, Pseudomonas и пр.) или грампозитивными (пневмококк, стафилококк, стрептококк)

2) Острый интравкскулярный фибринолиз: трансфузии с несовместимой кровью; суровая гемоглобинемия при: малярии потоплении, поглощении крепких кислот

3) Purpura fulminans 4) Острые вирусные инфекции 5) Акушерские осложнения: abruptio placentae эмболия с амниотической жидкостью септический аборт 6) Массивная легочная эмболия 7) Расслаивающая аневризма

8) Ожоги

9) Хирургические вмешательства(особенно на легком, матке, поджелудочной железе, простате) 10) Острая аноксия (остановка сердца с рессусцитацией) 11) Шок по поводу жары 12) Укус ядовитых змей 13) После экстракорпореальной циркуляции

14) Отбрасывание трансплантата органа

б) Подострая ДВС: 1) Злокачественные заболевания: метастазированный рак острые лейкемии (промиэлоцитарная и другие типы) рабдомиосаркома 2) Акушерские причины: ретенция мертвого плода

3) Аортальная аневризма

в) Хроническая ДВС: 1) Гигантская гемангиома 2) Гемангиоэндотелиома

3) Массивная кавернозная трансформация кровяных сосудов (венозная сплено-портальная система).

Патофизиологический механизм ДВС приводится на рисунке. Механизмы, вызывающие ДВС, действуют путями нормального гемостаза.

Независимо от исходного механизма, прокоагулирующий стимул, по своей амплитуде и продолжительности, превышает возможности нормальных контрольных механизмов организма: антитромбиновой активности (антитромбин III), функции клиренса, макрофаговой системы, поддержания соответствующей перфузии сосудистого русла (Wintrobe и сотр.).

Тромбин, который появляется в циркуляции, ведет к превращению фибриногена в фибрин и к его отложению в мелких сосудах.

Одновременно констатируется сокращение фибриногена, тромбоцитов и других коагуляционных факторов (II, V, VIII, XIII), в результате их использования.

Вместе с этим понижается и уровень антитромбина III (AT III) благодаря чрезмерному использованию ингибитора в присутствии повышенных уровней тромбина (Bick).

Фибрин, депонированный на уровне микроциркуляции, благодаря местной гипоксии, ведет к высвобождению из эндотелия активаторов плазминогена, вызывающего местный вторичный фибринолиз. Плазмин лизирует фибрин на различные фрагменты.

Продукты деградации фибрина (FDP) обладают различными антикоагулирующими свойствами (антитромбин VI), ингибируют полимеризацию фибрина, ведут к образованию структурно аномалийных полимеров, ингибируют функцию тромбоцитов, вызывают вазоконстрикцию легочных сосудов.

FDP образует с фибриновыми мономерами растворимые комплексы, что рассматривалось, как конечный механизм защиты против сосудистой окклюзии. Системный фибринолиз замечается редко.

Процесс, как правило, имеет местный характер, ограничивается микроциркуляцией и играет роль механизма в рамках гомеостазии (Wintrobe и сотр.).

В течение ДВС большое количество активаторов и продуктов коагуляции вызывает так называемую «автсблокаду » функции клиренса макрофаговой системы.

При этой функции, макрофаговая система и в особенности клетки Купффера, удаляют как агентов инициаторов коагуляции (тканевой тромбопластин, эндотоксин, комплексы ангитен-антитело, стромы эритроцитов), так и продукты коагуляции (свободный фибрин, FDP и их комплексы с фибриновыми мономерами, тромбоцитарный фактор 3). Гепатоциты удаляют активированные факторы IX, X и XI (Deykin).

ДВС представляет образец ускоренного турновера коагуляционных факторов, плазматический уровень которых является результатом разницы между нормой их уничтожения и ресинтеза. После начального периода деплеции следует период восстановления, характеризующийся сверхпроизводством факторов (явление “rebound”) (Mckay).

Конечный результат детерминирован динамической игрой между различными патологическими процессами и компенсационными механизмами: отложение фибрина по сравнению с фибринолизом; деплеция коагуляционных факторов и тромбоцитов по сравнению с их синтезом; продукция фибрина по сравнению с клиренсом фибрина, FDP и других продуктов коагуляции.

Клинические последствия возникновения синдрома ДВС включают:
1) суровый геморрагический синдром вследствие расхода тромбоцитов, факторов коагуляции и наличия FDP с антикоагулирующими свойствами;

2) глубокая альтерация функций некоторых органов, вследствие тяжелых ишемических тканевых поражений, образовавшихся по поводу персистентности фибриновых отложений в микроциркуляции. Ряд факторов, в том числе адренергическая система, вазоактивные амины из тромбоцитов играют важную роль в предпочтительной локализации фибрина в определенных органах.

Явление локализации выступает как двусторонний почечно-кортикальный некроз в человеческих эквивалентах реакции Шварцмана, надпочечная геморрагия при менингококковой инфекции, желудочные эрозии у пациентов с мозговыми травмами, шоковое легкое после суровых травм;

3) микроангиопатическая гемолитическая анемия;

4) отягощение состояния шока, за которым следует его эволюция к необратимой стадии благодаря закупорке микроциркуляции.

– Также рекомендуем “Симптомы ДВС – клинические формы”

Оглавление темы “Гематология”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/gematologia/disseminirovannoe_vnutrisosudistoe_svertivanie.html

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание это

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений.

При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза.

Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

ДВС-синдром

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции.

Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы.

ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии – тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий.

В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I – начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II – стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III – критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV – стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим.

Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей).

Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром.

Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза.

Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная – характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными).

Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком.

Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением.

Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда – «кровавый пот», «кровавые слезы»).

Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний.

Самая распространенная – хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами.

К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту.

Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания – РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности.

Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию.

При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии – при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях.

Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков.

Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез.

Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию.

При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде – гепаринотерапии.

Прогноз ДВС-синдрома – вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения.

При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний.

Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/disseminated-intravascular-coagulation

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание это

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.

Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других).

При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях.

Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.

Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).

ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.

Синонимы русские

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

Синонимы английские

Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.

Симптомы

Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.

На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.

При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:

  • боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
  • одышка;
  • чувство нехватки воздуха;
  • холодный пот;
  • тошнота;
  • рвота.

Признаки образования тромбов в венах ног:

  • боль в ногах;
  • покраснение;
  • жар;
  • отечность.

При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:

  • головная боль;
  • потеря сознания;
  • тошнота, рвота;
  • речевые нарушения;
  • слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
  • слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
  • онемение преимущественно одной стороны тела.

Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).

Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.

Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):

  • кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
  • кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
  • резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.

Симптомынаружного кровотечения:

  • длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
  • кровотечение из носа, десен;
  • длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
  • точечные кровоизлияния на коже (петехии).

Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.

Общая информация о заболевании

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:

  • осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
  • сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
  • тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
  • злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
  • сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма  аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
  • укусы ядовитых змей.

Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов.

Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов.

В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).

Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается.

Это может приводить к возникновению кровотечений.

Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС – синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.

При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.

Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 – 2 раза.

Кто в группе риска?

К группе риска относятся:

  • женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
  • пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
  • лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
  • лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
  • лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:

  • Коагулограмма.  Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает  в себя несколько показателей:  АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
    • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
    • Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах.  Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
    • Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
    • Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
    • Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови.  В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
    • D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.
  • Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
  • Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.

Оценка функции почек, печени:

  • Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
  • Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ).   Аланинаминотрансфераза – фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь.  Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.

Исследования:

Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.

Лечение

Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.

Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий.

Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов.

Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.

Рекомендуемые анализы

  •          Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
  •          Тромбиновое время
  •          Общий анализ крови
  •          Креатинин в сыворотке
  •          Мочевина в сыворотке
  •          Аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 116. Coagulation Disorders. Disseminated Intravascular Coagulation.
  • Mark H. Birs, The Merk Manual, Litterra 2011. Chapter 17, p. 694. Disseminated Intravascular Coagulation.

Источник: https://helix.ru/kb/item/913

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание это

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) – это один из наиболее распространённых в интенсивной терапии и представляющих большую опасность для больных вид патологии гемостаза.

ДВС-синдром в настоящее время является важной проблемой медицины, так как осложняет течение практически любого заболевания, может являться причиной их развития и нередко предопределяет прогноз заболевания. Данный синдром универсален и может протекать как молниеносно с развитием смертельного исхода, так и латентно.

При ДВС-синдроме возможно свёртывание крови в сосудистом русле, так и регионарные и органные тромбозы.

ДВС-синдром является полиэтиологическим заболеванием и может развиваться при различных заболеваниях и патологических процессах, которые приведены в таблице 1.

Таблица 1

Причины ДВС-синдрома

Причины

Заболевания

Опухоли

Рак

Карциноид, нейробластома

Рабдомиосаркома

Заболевания системы крови

Острый промиелоцитарный лейкоз

Эритремия

Хронический мегакориоцитарный лейкоз

Внутрисосудистый гемолиз

Серповидноклеточная анемия (гемолитический криз)

Акушерские осложнения

Септический аборт

Отслойка плаценты

Эмболия околоплодными водами

Внутриутробная смерть плода

Внематочная беременность

Тяжёлая эклампсия

Конфликт матери и плода по АВО и резус-фактору

Заболевания сосудистой стенки и сосудов

Аневризма

Коарктация аорты

Хирургическая ангиопластика

Иммунокомплексные заболевания

Тромбоэмболия лёгочной артерии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Гемолитико-уремический синдром

Разные

Сепсис

Шок (травматический, ожоговый, септический)

Массивные поражения тканей (краш-синдром, большие операции)

Синдром массивных трансфузий

Переливание несовместимой крови

Жировая эмболия

Отравления и интоксикации (лекарственные, змеиные яды)

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит преобладание активирующих свёртывающую систему механизмов над антикоагулянтной системой.

Развитие тяжёлого ДВС-синдрома начинается в результате массивной и длительной активации свёртывающей системы в под воздействием внешнего фактора. В результате этого развивается состояние гиперкоагуляции, что приводит к повсеместному образованию мелких сгустков, которые оседают в микроциркуляторном русле.

Обязательным элементом ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов. В результате гиперкоагуляции тромбоциты склеиваются между собой. Постепенно количество тромбоцитов уменьшается, в связи с чем развивается тромбоцитопения потребления.

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свёртыванию крови и агрегации тромбоцитов. В процессе развития ДВС-синдрома может происходить снижение уровня основного физиологического антикоагулянта – антитромбина III в плазме.

В результате запущенного патологического процесса в крови накапливается огромное количество активированных факторов свёртывания, что приводит к истощению системы фибринолиза и образовавшиеся сгустки практически перестают лизиироваться.

Развивается блокада микроциркуляции, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, печени, лёгких, слизистых оболочек кишечника, что создаёт предпосылки к развитию полиорганной недостаточности (ПОН).

Основными типичными клиническими проявлениями ДВС-синдрома являются геморрагии и/или тромбозы и ПОН. ПОН развивается в результате тромбогеморрагических поражений органов, имеющих богатую микроциркуляторную сеть. К данным органам относятся лёгкие, почки, головной мозг, кожа, надпочечники и печень.

Первыми признаками поражения лёгких является одышка и падение артериальной оксигенации. Нарушение микроциркуляции под воздействием вазоактивных субстанций приводит к развитию острой дыхательной недостаточности с нарастающей одышкой, цианозом, ателектазами в лёгких и прогрессирующим отёком лёгких.

Отложение фибрина в сосудах почечных клубочков может привести к почечной недостаточности. В клинической картине наблюдается олигоурия, рефрактерная к диуретикам, микро-и макрогематурия, высокие показатели мочевины и креатинина сыворотки крови.

Нарушения микроциркуляции головного мозга приводит к энцефалопатии, нарушению психики, потери сознания. В случае тяжёлого течения ДВС-синдрома возможно кровоизлияние в головной мозг.

Для ДВС-синдрома характерно образование стрессовых, гипоксических эрозий и язв слизистой желудочно-кишечного тракта, осложняющихся диффузным кровотечением.

При ДВС-синдроме отмечается геморрагический синдром, который носит смешанный гемотомно-петехиальный характер. На коже спонтанно или при незначительных воздействиях появляются синяки. Течение геморрагического синдрома сопровождается носовыми, десневыми кровотечениями и кровотечениями из места инъекций.

Кровотечения, геморрагический синдром и внутрисосудистый гемолиз приводят к развитию анемического синдрома. Анемический синдром сопровождается снижением уровня гемоглобина, эритроцитов.

В результате нарушения микроциркуляции, наличия гематом и повышения проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта создаются благоприятные условия для развития генерализованной инфекции – сепсиса.

По клиническому течению ДВС-синдрома выделяют:

● Острый.

● Подострый.

● Хронический.

● Рецедивирующий.

● Латентный.

Острый ДВС-синдром характерен для акушерской патологии, сепсиса, массивного краш-синдрома, обширных ожогов, массивного распада опухолей, переливания несовместимой крови. Для острого ДВС-синдрома характерна диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые, постинъекционные кровотечения.

Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях и при всех перечисленных выше патологических состояниях. Длительность подострого течения занимает от нескольких недель до месяцев.

Хронический ДВС-синдром может длительное время не проявляться клинически. Возникновение ДВС-синдрома связано с прогрессированием основного заболевания. Хронический ДВС-синдром встречается при терапевтической патологии, например при сердечной недостаточности, хроническом гломерулонефрите, септическом эндокардите.

Рецедивирующий ДВС-синдром проявляется необильными носовыми кровотечениями, синяками на коже в период обострения основного заболевания.

В настоящее время в течение ДВС-синдрома выделяют три стадии:

I стадия – гиперкоагуляции. Для стадии гиперкоагуляции характерно повышение агрегации тромбоцитов и тромбообразование. При остром течении ДВС-синдрома данная стадия кратковременна и быстро переходит в стадию гипокоагуляции.

II стадия – нормокоагуляция. В этой стадии наблюдается субкомпенсация гемостаза.

III стадия – гипокоагуляция, при которой развивается выраженная кровоточивость, являющаяся следствием истощения фибринолиза.

ДВС-синдром является вторичным проявлением патологического процесса. Поэтому главной задачей является устранение провоцирующего фактора или своевременное лечение основного заболевания.

Лечение ДВС-синдрома включает в себя:

  1. Антикоагулянтную терапию.
  2. Заместительную терапию.
  3. Антифибринолизные препараты.
  4. Дезагреганты и препараты реологического действия.
  5. Экстракорпоральная детоксикация.

Использование гепарина оправдано на любой стадии ДВС-синдрома. В стадии гиперкоагуляции ДВС-синдрома гепарин применяется в суточной дозе 500-800 ЕД/кг. Доза гепарина подбирается в соответствии с лабораторными показателями гемостаза.

Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определёнными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан, фрагмин), которые можно вводить 1-2 раза в сутки без значительных колебаний времени свертывания.

В стадии гипокоагуляции гепарин вводят вместе со свежезамороженной плазмой (СЗП). В данном случае доза гепарина составляет 2500-5000 ЕД.

Введение гепарина перед СЗП повышает активность антитромбина-III (AT-III) по отношению к факторам Ха и IХа, обрывает процесс внутрисосудистого свёртывания и тем самым не даёт развиться коагулопатии потребления.

Заместительная терапия предназначена для восстановления гемостаза больного. К заместительной терапии относится переливание СЗП, которая содержит достаточную концентрацию необходимых компонентов гемостаза. На начальных этапах лечения ДВС-синдрома доза СЗП составляет 800-1600 мл/сут. В стадии гипокоагуляции доза СЗП увеличивается до 15-20 мл/кг/сут.

Эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фактора ХIII. Криопреципитат показан при остром или молниеносном течении ДВС-синдрома.

Для восстановления объёма циркулирующей крови используются растворы кристаллоидов, альбумина и коллоидов. В I стадии применяется растворы гидроксиэтилкрахмала, что способствует улучшению микроциркуляции.

При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 25% показано переливание отмытых эритроцитов, а при их отсутствии — эритроцитной массы. Тромбоцитарный концентрат переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50•109/л.

В стадии гипокоагуляции показано введение ингибиторов протеаз: контрикала или апротинина (трисалол). Контрикал в водят внутривенно в начальной дозе 350000 АтрЕ и затем в поддерживающей дозе 140000 АтрЕ каждые 4 ч до нормализации показателей гемостаза. Начальная доза трасилола составляет 500000 КИЕ и поддерживающая – 50000 КИЕ/ч.

Одним из компонентов терапии ДВС-синдрома является использование препаратов улучшающих микроциркуляцию и дезагрегантов.

Важным компонентом комплексной терапии ДВС-синдрома являются методы экстракорпоральной детоксикации. Методы экстракорпоральной детоксикации повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и его осложнений, что позволяет снизить летальность.

Плазмаферез (ПФ) позволяет удалять продукты паракоагуляции, активаторы свёртывания, циркулирующие иммунные комплексы, крупномолекулярные соединения. ПФ необходимо проводить в максимально ранние сроки ДВС-синдрома.

Для достижения клинического эффекта необходимо, чтобы объём удаляемой плазмы за один сеанс ПФ был не менее 50% объёма циркулирующей плазмы. Замещение должно производиться СЗП в объёме, равном объёму удаляемой плазмы.

Развитие ПОН и в частности острого повреждения почек является показанием для проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ): гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация. ЗПТ удаляет низко- и среднемолекулярные токсины, медиаторы воспаления, снижает объём жидкости, улучшает кислородтранспортную функцию крови.

Прогноз при ДВС-синдроме определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины даёт основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность может составлять 50 %.

Литература:

  1. Алексеева Л. А. , Рагимов А. А. , Точёнов А. В. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови. // Трансфузиология: национальное руководство / под ред. Рагимова А. А. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – С. 759 – 824.
  2. Воробьев П. А. Актуальный гемостаз. – М.: Издательство «Ньюдиамед», 2004. – 140 с.

Статья добавлена 14 декабря 2015 г.

Источник: https://volynka.ru/Articles/Text/658

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий