Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением

Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии – анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Наследственные и врожденные гемолитические анемии у детей и взрослых

Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением

В общей структуре заболеваний системы крови большую часть занимают анемии различных видов и происхождения. Одной из самых опасных считается гемолитическая анемия. Об этой болезни, ее видах, и можно ли с ней справиться, рассказано в этой статье.

Что это за болезнь

Основным проявлением любой анемии является снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Говоря о такой ее разновидности, как гемолитическая, имеют в виду потерю гемоглобина и эритроцитарных клеток, обусловленную их ускоренным разрушением.

Такой процесс называют гемолизом. Это значит, что красные кровяные тельца, которые в норме должны функционировать на протяжении 120 дней, в силу различных причин не в состоянии выдержать этого срока, так как преждевременно начинают разрушаться.

От активности и механизма разрушения, который преимущественно осуществляется селезенкой, зависит степень выраженности этого патологического процесса.

Естественно, что в условиях сильного гемолиза костный мозг не успевает вырабатывать полноценные эритроциты, что становится причиной снижения их уровня и концентрации гемоглобина.

Важно помнить! Если большинство анемий в основном характеризуются признаками малокровия, то гемолитическая анемия, помимо них, сопровождается специфическими проявлениями и симптомами, которые заставляют дифференцировать эту болезнь не только с разными анемиями, но и с другими болезнями внутренних органов!

Какие бывают виды гемолитических анемий

Процесс образования, функционирования и разрушения эритроцитов достаточно сложный. Его поломка может случиться на любом из уровней, что станет причиной гемолиза. На основании этой особенности построена классификация гемолитических анемий. Основные виды этого заболевания и их краткие характеристики приведены в виде таблицы.

Класс анемииПодвиды анемииКраткое описание гемолитической анемии
Наследственные гемолитические анемииНесфероцитарная гемолитическая анемияУскоренное разрушение эритроцитов возникает по причине недостаточной активности ферментов, которые ответственны за поддержание их жизненного цикла. Чаще всего приходится сталкиваться с наследственным гемолизом при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Передается либо через поломку в Х-хромосоме, либо по аутосомно-рецессивному пути (передается не во всех случаях).
Микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского ШоффараЗаболевание возникает в связи с возникновением мутаций или передачей мутировавших генов, которые ответственны за синтез специфических белковых молекул и протеинов, образующих стенку эритроцитов. При этом нарушается их структура, функциональная активность и устойчивость к разрушению в виде резкого уменьшения размеров и сокращения сроков циркуляции в сосудистом пространстве.
Серповидноклеточная анемияНаследственный гемолиз, обусловленный мутацией гена, кодирующего последовательность аминокислот при синтезе гемоглобина. Это приводит к образованию аномальной S-формы гемоглобина, который деформирует эритроцит в виде серпа. Такие клетки не способны изменять свою форму при циркуляции в капиллярных сосудах, что вызывает их усиленное разрушение.
ТаласемииДанная группа наследственных гемолитических анемий обусловлена нарушением процесса образования нормального гемоглобина. При этом он теряет некоторые из белковых цепей, что становится причиной преждевременного окисления. Образующиеся продукты перекисного окисления разрушают мембрану эритроцитов, что и лежит в основе их гемолиза.
Приобретенные гемолитические анемииАутоиммунная гемолитическая анемияМеханизм гемолиза эритроцитов обусловлен образованием антител, которые оседают на поверхности их мембран. В результате этого эритроцитарные клетки приобретают специфическую маркировку и поэтому воспринимаются макрофагами за чужеродные. Как результат – разрушение эритроцитов клетками собственной иммунной системы, вызывающее снижение их количества и анемию.
Анемия при гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликтеОдна из разновидностей с иммунным механизмом развития. Чаще всего возникает по причине резус-несовместимости крови матери и плода. При этом в резус-отрицательном материнском организме образуются антитела к эритроцитам плода, содержащим на поверхности резус-антиген. Как результат – образование иммунных комплексов, которые разрушают эритроцитарные клетки.
Травматические приобретенные гемолитические анемииРазрушение нормальных эритроцитов в сосудистом пространстве в процессе их циркуляции. Причиной болезни могут стать искусственные сосудистые протезы и клапаны сердца, атеросклеротическое поражение и аномалии аорты и крупных сосудов, нарушение структуры капилляров и других элементов микроциркуляторного русла.
Гемолиз, обусловленный влиянием внешних и внутренних факторовПричины болезни скрыты в разрушении нормальных эритроцитов под действием лекарственных препаратов, вирусов, промышленных и других ядов, различных токсических соединений и интоксикаций на фоне тяжелых инфекций или критических заболеваний.
Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурияРедкое заболевание, проявляющееся приступообразным массивным разрушением эритроцитов. В основе данного вида гемолитической анемии лежит образование небольшого дефекта в мембране эритроцитов под действием белков системы комплемента (иммунные белки крови).

Важно помнить! В отношении клинических проявлений все гемолитические анемии можно разделить на два вида, которые определяются местом, где происходит гемолиз. Это может быть сосудистое пространство – внутрисосудистый гемолиз, и фагоцитарные клетки селезенки – внутриклеточный гемолиз. Каждый из видов гемолиза имеет принципиальные подходы к его устранению!

Почему возникает

К сожалению, даже определение вида гемолиза не всегда дает возможность предотвратить его прогрессирование у больных с данным диагнозом.

Причины возникновения каждого из видов этого заболевания не всегда могут быть устранены, что и становится фактором усугубления симптоматики.

Поэтому в отношении гемолитической анемии достаточно знать общие причины, которые потенциально способны вызвать или усилить гемолиз, независимо от его вида и происхождения. А они могут быть такими:

  • Генетические и наследственные дефекты хромосом, которые кодируют информацию о структуре, ферментативной активности и правильности синтеза эритроцитов либо гемоглобина плода, ребенка или взрослого человека. В большинстве случаев аномальные гены передаются от здоровых или больных родителей, но не всем детям. Таким образом, врожденная гемолитическая анемия характеризуется избирательностью возникновения;
  • Аутоиммунные и системные заболевания, проявляющиеся распространенным поражением соединительной ткани и сосудистого пространства (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, различные варианты васкулита, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит, склеродермия);
  • Заболевания системы крови в виде различных типов лейкоза;
  • Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции любой локализации в острой или хронической форме;
  • Опасные инфекционные заболевания (малярия);
  • Контакт с токсическими химическими соединениями и промышленными ядами;
  • Прием медикаментозных средств (антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные средства, химиопрепараты);
  • Массивные травмы, ожоги и оперативные вмешательства;
  • Неправильное или переливание несовместимой по резус-фактору и групповой принадлежности крови или ее препаратов (плазма, эритроцитарная масса и т.д.);
  • Резус-конфликтная беременность;
  • Наличие искусственных протезов тканей, непосредственно контактирующих с кровью (клапаны сердца, сосудистые шунты);
  • Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов;
  • Заболевания сосудов микроциркуляторного русла;
  • Бактериальный эндокардит (воспаление внутреннего слоя сердца и клапанов);
  • Амилоидоз внутренних органов на фоне любых тяжелых заболеваний.

Неправильно перелитые компоненты крови – одна из причин тяжелой приобретенной гемолитической анемии

Основные проявления заболевания

задача любого медика и простого обывателя определить явные клинические признаки гемолитической анемии. Конкретный вид заболевания в большинстве случаев может быть определен только при помощи дополнительных лабораторных методов исследования.

Характерны следующие симптомы:

  1. Синдром желтухи. Характеризуется появлением желтушности кожи (оттенок лимонно-желтый), не сопровождается зудящими ощущениями. Моча становится темной или даже приобретает черноватый оттенок, может напоминать мясные помои. Кал не изменяет своей обычной окраски, что отличает желтуху при гемолитической анемии от механической желтухи;
  2. Синдром анемии. Слизистые и кожа становятся бледными, нарушается их нормальная структура. Возникают симптомы кислородного голодания тканей (одышка, частое сердцебиение, головокружение, общая слабость и снижение мышечной силы);
  3. Синдром гепатоспленомегалии. Проявляется увеличением размеров органов, ответственных за обеспечение жизненного цикла эритроцитов: печени и селезенки. Печень увеличивается в меньшей степени, что проявляется тяжестью в правом подреберье. Размеры селезенки зависят от интенсивности гемолиза и могут достигать очень больших пределов;
  4. Синдром гипертермии. Очень часто так проявляется гемолитическая анемия у детей и характеризуется внезапным повышением температуры тела до 38,0˚С, что соответствует периоду максимального разрушения эритроцитов.

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Особенности заболевания в детском возрасте и периоде новорожденности

Одной из мощных проблем современной акушерской службы является анемия у новорожденных.

Очень важно уметь вовремя определить не только возможный риск возникновения такого грозного осложнения резус-несовместимой беременности, но и своевременно определить признаки начавшегося внутриутробного гемолиза.

Такое состояние крайне опасно для плода и младенца, поскольку, помимо невозможности обеспечить ткани кислородом, возникает их непосредственное повреждение непрямым билирубином, образующимся в результате массивного разрушения эритроцитов.

Врожденная гемолитическая анемия проявляется с первых дней жизни ребенка

Наличие данной патологии у детей обязательно требует проведения дифференциальной диагностики между такими ее видами, как наследственная гемолитическая анемия и гемолитическая болезнь новорожденного. Ведь обе формы этого заболевания проявляются практически сразу после рождения и прогрессируют с каждым днем.

Важно помнить! Главным критерием, который поможет провести дифференциальную диагностику между гемолизом эритроцитов генетического происхождения и обусловленного резус-конфликтной беременностью, считается резус принадлежность крови матери и ребенка. Если кровь идентична по этому показателю, но с первых дней после рождения имеются признаки гемолиза, должна быть исключена врожденная гемолитическая анемия!

Методы диагностики

Диагностика гемолитических анемий базируется на основании общеклинического исследования крови. Этот простой диагностический тест может дать исчерпывающую информацию о качественных и количественных характеристиках эритроцитов. При этом определяются:

  • Падение концентрации гемоглобина;
  • Снижение количества эритроцитов;
  • Наличие измененных эритроцитарных клеток (нарушение формы, наличие краевых дефектов) и дополнительных патологических включений в их составе;
  • Повышение количества незрелых форм эритроцитов – ретикулоцитов;
  • Ускорение СОЭ.

Рекомендуем вам почитать:
Таблица совместимости резус-факторов

Дополнительно больным назначается такая диагностика:

  1. Подтверждение наличия гемолиза (расценивается только в двух вариантах: гемолиз + или -;
  2. Общий анализ мочи: определяет наличие гемоглобина в моче и повышение концентрации уробилина;
  3. Биохимическое исследование крови. Определяет повышение концентрации билирубина, больше за счет непрямого;
  4. Пункция костного мозга с определением миелограммы. Определяется стимуляция красного ростка крови.

Возможности лечения

Лечение гемолитической анемии намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

  1. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
  2. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
  3. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
  4. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  5. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
  6. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
  7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/chto-takoe-gemoliticheskaya-anemiya

Гемолитическая анемия: что это такое, симптомы, причины, лечение и последствия

Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением
Гемолитическая анемия — это частный случай малокровия, при котором происходит двойственный процесс: с одной стороны наблюдается ускоренное разрушение красных кровяных телец, эритроцитов, а с другой увеличивается продукция этих клеток. Так организм пытается компенсировать недостаток.

Заболевание встречается довольно часто: на все население планеты приходится около 1% случаев. Если рассматривать прочие формы расстройства, то доля названного — порядка 10%.

Цифра неодинакова и зависит от расы, географических особенностей местности. Преимущественно страдают пациенты с белым цветом кожи, реже азиаты. Еще меньше вероятность у негроидов.

Лечение нужно начинать сразу же. Как правило, симптоматика специфичная, поэтому диагностика больших трудов не составляет. Имеет смысл госпитализировать человека в стационар.

Что же нужно знать о патологическом процессе?

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

  1. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
  2. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

  1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
  2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Причины повышенного разрушения эритроцитов

Заболевание обусловлено множеством факторов, среди которых увеличение селезенки, механические препятствия в кровотоке, аутоиммунные реакции. Основные причины гемолитической анемии:

  • попадание ядов и токсинов в кровь;
  • генетические аномалии;
  • воздействие химических веществ;
  • переливание крови;
  • тяжелые гнойные инфекции;
  • беременность;
  • активность паразитов;
  • врожденный порок сердца;
  • гепатит B;
  • хронический гломерулонефрит;
  • острый лейкоз;
  • авитаминоз и прочие.

Статья в тему: Задержка месячных — причины

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

  • Мембранопатии;
  • Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
  • Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
  • Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/gemoliticheskaya-anemiya-simptomy.html

Гемолитическая анемия – виды у детей и взрослых, симптомы и причины, диагностика и лечение

Гемолитические анемии обусловлены ускоренным разрушением

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Что собой представляет гемолитическая анемия

В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

  • внутрисосудистый;
  • внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

  • при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
  • при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

  • мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
  • энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
  • гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

  • дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
  • повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
  • проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
  • разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
  • гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
  • инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
  • дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

По длительности различают:

  • Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
  • Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Чаще всего патология имеет ровное течение — типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
  • пожелтение кожи и глазных белков;
  • увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

  • микросфероцитозная форма;
  • энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

  • желтушность неодинакового уровня интенсивности;
  • темно-коричневый кал;
  • предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

  • головой башенной формы;
  • гетеротропией (косоглазием);
  • седловидной аномалией носа;
  • неправильным прикусом;
  • высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

Приобретённые формы:

  • Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
  • Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

  • врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
  • иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
  • токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
  • механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

У пациентов с диагнозом Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

  • исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
  • пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
  • пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

  • через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
  • назначают приём витаминных комплексов;
  • по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Иногда острым проявлениям анемии предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

  • глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
  • иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
  • противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

  • плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
  • вливание заменителей кровяной плазмы;
  • применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

  • выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
  • стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Из-за недостаточности кровообращения в мелких сосудах при анемии возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

  • возраста и общего состояния здоровья;
  • формы гемолитической анемии;
  • особенностей течения патологии;
  • восприимчивости к лекарственным препаратам;
  • других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

Отзывы о лечении патологии

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

  • Arktika50
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoliticheskaya-anemiya.html

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий