Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

Плазменные и клеточные факторы свертывания крови

Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

В свертывании крови принимает участие комплекс белков, находящихся в плазме (плазменные факторы гемокоагуляции), большинство из которых является проферментами. В отличие от тромбоцитарных факторов, они обозначаются римскими цифрами (фактор I, II и т.д.).

Активация плазменных факторов происходит главным образом за счет протеолиза и сопровождается отщеплением пептидных ингибиторов. Для обозначения активированного фактора к его номеру присоединяется буква “а” (фактор IIа, Vа, VIIа и т.д.).

Плазменные факторы разделяются на две группы: 1) витамин-К-зависимые, которые образуются преимущественно в печени при участии витамина К и 2) витамин-К-независимые, для синтеза которых витамин К не требуется.

Такое разделение чрезвычайно удобно для клиники, ибо при угрозах внутрисосудистого тромбообразования врач может с помощью лекарственных препаратов нарушить синтез витамин-К-зависимых факторов и значительно снизить риск тромбоза (табл. 7).

Таблица 7

Плазменные факторы свертывания крови

I, фибриноген Белок. Образуется в печени. Под влиянием тромбина переходит в фибрин. Принимает участие в агрегации тромбоцитов. Необходим для репарации тканей.
II, протромбин Гликопротеин. Образуется в печени в присутствии витамина К. Под влиянием протромбиназы переходит в тромбин (фактор IIa).
III, тромбопластин, тканевой фактор Трансмембранный белок (старое наименование апопротеин III). Входит в состав мембран многих тканей. Необходим для образования протромбиназы по внешнему механизму.
IV, Ca++ Участвует в образовании комплексов, входящих в состав теназы и протромбиназы. Необходим для агрегации тромбоцитов, реакции высвобождения, ретракции и стабилизации фибрина.
V, акцелератор-глобулин Белок. Образуется в гепатоцитах. Витамин-К-независим. Активируется тромбином. Входит в состав протромбиназного комплекса.
VII, проконвертин Витамин-К-зависимый гликопротеин. Образуется в печени, принимает участие в формировании протромбиназы по внешнему механизму. Активируется при взаимодействии с тромбопластином и факторами XIIa, Xa, IXa, IIa.
VIIIС, антигемофильный глобулин А (АГГ) Гликопротеин. В плазме образует комплекс с vWF и специфическим антигеном. Активируется тромбином. Входит в состав теназного комплекса. При его отсутствии или резком снижении концентрации возникает заболевание гемофилия А.
IX, фактор Кристмаса, антигемофильный фактор В Гликопротеин. Образуется в печени при участии витамина К. Активируется XIa, тромбином и фактором VIIa. Переводит фактор X в Xa. При его отсутствии или резком снижении концентрации возникает заболевание гемофилия В.
X, фактор Стюарт-Прауэра Гликопротеин. Образуется в печени при участии витамина К. Фактор Xa является основной частью протромбиназного комплекса. Активируется факторами VIIa и IXa. Переводит фактор II в IIa.
XI, плазменный предшественник тромбопластина Гликопротеин. Активируется фактором XIIa, калликреином совместно с высокомолекулярным кининогеном (ВМК). Переводит фактор IX в IХa.
XII, фактор Хагемана, или контакта Белок. Активируется отрицательно заряженными поверхностями, адреналином, калликреином. Запускает внешний и внутренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза, активирует фактор XI и прекалликреин.
XIII, фибринстабилизирующий фактор (ФСФ), фибриназа Глобулин. Синтезируется фибробластами и мегакариоцитами. Стабилизирует фибрин. Необходим для нормального течения репаративных процессов.
Фактор Флетчера, прекалликреин Белок. Участвует в активации фактора XII, плазминогена и ВМК.
Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный кининоген (ВМК) Активируется калликреином, принимает участие в активации фактора XII, XI и фибринолиза.

В эритроцитах обнаружен ряд соединений, аналогичных тромбоцитарным факторам. Наиважнейшим из них является частичный тромбопластин или фосфолипидный фактор (напоминает фактор Р3), который входит в состав мембраны.

Кроме того, эритроциты содержат антигепариновый фактор, большое количество АДФ, фибриназу и другие соединения, имеющие отношение к гемостазу.

При травме сосуда около 1% наименее стойких эритроцитов вытекающей крови разрушается, что способствует образованию тромбоцитарной пробки и фибринового сгустка.

Особенно велика роль эритроцитов в свертывании крови при их массовом разрушении, что наблюдается при переливании несовместимой крови, резус-конфликте матери и плода и гемолитических анемиях.

Лейкоциты содержат факторы свертывания, получившие наименование лейкоцитарных. В частности, моноциты и макрофаги при стимуляции Аг синтезируют белковую часть тромбопластина – апопротеин III (тканевой фактор), что значительно ускоряет свертывание крови.

Эти же клетки являются продуцентами витамин-К-зависимых факторов свертывания – IХ, VII и X.

Приведенные факты являются одной из основных причин возникновения диссеминированного (распространенного) внутрисосудистого свертывания крови (или ДВС-синдрома) при многих воспалительных и инфекционных заболеваниях, что значительно отягощает течение патологического процесса, а иногда служит причиной смерти больных.

Важная роль в процессе свертывания крови отводится тканевым факторам, к которым в первую очередь относится тромбопластин (фактор III, тканевой фактор –ТF). TF представлен белком, получившим наименование апопротеин III.

Последний оказывает наиболее сильное действие в комплексе с фосфолипидами и нередко входит в отломок повреждённой клеточной мембраны. Большая часть TF экспонирована наружу и включает 2 структурных домена.

При разрушении тканей или стимуляции эндотелия эндотоксином и провоспалительными цитокинами TF способен поступать в кровоток и вызывать развитие ДВС-синдрома.

Предыдущая74757677787980818283848586878889Следующая

Дата добавления: 2015-06-10; просмотров: 1171; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/3-73375.html

Факторы свертывания крови – значение и функции элементов, этапы коагуляции

Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

Кровь, как одна из самых важных субстанций в организме человека, должна постоянно пребывать в жидком состоянии и определенном объеме – 3500-5000 мл. Но в случае травмирования внутренних органов или ранения кровопотери неизбежны.

Особенность крови – это возможность свертываться: механически срабатывает процесс остановки кровотечения, а кровь из жидкости превращаться в желеобразную субстанцию, а затем в твердую. Так происходит тромбообразование – временное явление, которое наблюдается только при внешних повреждениях сосудов.

После выполнения миссии кровь возвращается в прежнее, жидкое, состояние. Так происходит процесс преобразования гемостаз. Именно на него оказывают влияние факторы свертывания крови.

Замедление гемостаза, как и любой сбой, чреват развитием заболеваний, опасных для человека. Значительные кровопотери могут привести к инсульту, инфаркту, тромбозу.

Свертываемость, или коагуляция, защищает организм от кровопотерь. Нарушение гемокоагуляции ведет к запуску патологий, препятствующих нормальной свертываемости, активируют которую 3 фермента: протромбин, тромбин и фибрин. Чтобы восстановить нормальное кровообращение, тромб или сгусток должен превратиться в изначальное, жидкое, состояние.

Роль гемокоагуляции

Тромбоцитарный процесс сложный и поэтапный. Гемокоагуляция – это реакция, способная защитить организм при повреждении сосудов от значительных кровопотерь. В противном случае наступит внезапная смерть. Ведь плохая свертываемость чревата кровотечением, остановить которое затруднительно.

Если свертываемость в норме, то даже при сильном повреждении сосудов кровь свернется за 7 минут. Сформируется тромб, который убережет организм от кровопотерь и остановит кровотечение.

Механизм гемокоагуляции заключается в:

  • образовании тромбоцитарного сгустка,
  • выработке фибрина волокнистого нитевидного вещества, способствующего образованию тромба,
  • вовлечении в процесс плазменного белка – фибриногена.

Так происходит цепная реакция. Активируются факторы интенсивного свертывания крови и вступают в реакцию с ионами кальция, преобразуя фибриноген и тромбин в нерастворимые желеобразные вещества. Фибрин преобразуется в длинную тонкую сеть, и при попадании в нее форменных кровяных клеток появляется тромб.

Факторы

Факторы, помогающие поддерживать механизм свертывания крови, взаимодействуют для образования фибрина, способствующего тромбообразованию. С учетом общепринятых норм элементы составляют классификацию, и каждый фактор (преимущественно в составе из белка) имеет свой порядковый номер.

  1. Первый – фибриноген (белок) преобразовывается в фибрин при взаимодействии с тромбином в таких органах как печень, селезенка, костный мозг.
  2. Второй – протромбин, синтезировать который при совместном участии с витамином К начинают клетки печени. При недостатке витамина К протромбин образуется не полностью, и свертываемость крови нарушается.

    Активный тканевой белок, вступая во взаимодействие с ионами кальция, преобразовывается в протромбин.

  3. Тромбопластин, или тканевый белок, содержащийся в печени, почках, легких, головном мозге. Принимает участие в свертываемости крови, провоцирует синтез 10 фактора, тесно контактируя с протромбином и факторами свертываемости под номером 4 и 7.

  4. Ионы кальция – незаменимый элемент, принимающий участие практически на всех этапах коагуляции. Пребывает в сыворотке и не выводится из организма. Даже при недостатке кальция в крови процесс свертываемости нарушен не будет, но у могут возникать судороги.
  5. Проакцелерин белок, созревающий в клетках печени.

    Считается самостоятельным, поскольку независим от витамина К и способен повлиять на 10 фактор, сыграть непосредственную роль в формировании и выпуске необходимого количества тромбина.

  6. Акцелерин играет немаловажную роль в превращении крови из жидкого состояния в сгусток.

  7. Седьмой фактор – выработка белка проконвертина, вступающего во взаимодействие с 6 фактором и оказывающего влияние на фактор 8 свертываемости крови. Но при его недостатке в крови (менее 5% от нормы) процесс гемостаза приостанавливается.
  8. Глобулин антигемофильный А начинает синтез в почках, лейкоцитах, селезенке и печени.

    Это довольно сложный гликопротеин, содержание которого в крови должно составлять не менее 0,01 г/л для нормального синтеза. Белок участвует в коагуляции на начальном этапе.

  9. Девятый – глобулин антигемофильный В с началом синтеза в печени. Довольно устойчив и может долго пребывать в крови. Это В-глобулин, участвующий в тромбообразования, активируя 10 фактор.

  10. Тромбопоэтин, или гликопротеин, элемент с началом развития в неактивной фазе в клетках печени, принимающий активное участие в гемостазе. Но зависим от витамина К и связь поддерживает именно с ним. Тромбопоэтин считается важным звеном в кратком начальном этапе гемостаза, так как превращает неактивную форму в активную.
  11. Элемент Розенталя, или антигемофильный фактор, активирующий предшествующий этап.
  12. Двенадцатый фактор – элемент Хагемана, или контактный, синтез которого происходит в клетках печени как фильтрующего органа, но система свертываемости крови может быть нарушена при недостатке элемента от нормы на 1%.

    Именно данный фактор запускает свертывание крови и считается завершающим этапом при формировании конечного процесса гемостаза.

  13. Фактор под номером тринадцать – фибриназа конечный элемент, вступающий во взаимодействие с тромбином, находится в лейкоцитах, эритроцитах, тромбоцитах, клетках мышц и легких. Формирует кровяной сгусток и считается завершающим этапом при ускорении коагуляционного процесса.

Так происходит поэтапный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, в котором должны участвовать все факторы по цепочке. В конце процесса наступает фибринолиз – рассасывание образовавшегося тромба.

На начальном этапе тромбоциты прилипают к поврежденному месту, проявляя адгезивные свойства. Далее активируются и гранулируются пораженные тромбоциты.

В последнюю очередь прилипают к поврежденным тромбоцитам здоровые кровяные тельца, связывают их и превращают в гранулы.

Так в виде цепной реакции происходит свертывание крови – переход растворимого белка фибриногена в нерастворимый – фибрин. В итоге получается довольно устойчивый и прочный фибриновый тромб.

Именные факторы без порядкового номера

Коагуляционная цепь была бы неполной, а активация не произошла бы по цепочке с последовательностью всех факторов свертываемости крови, если бы на помощь не приходили факторы скорости свертываемости крови:

  • виллебранда с выработкой и синтезом в эндотелии – внутреннем слое сосудистой стенки и тромбоцитах. Этот антигеморрагический сосудистый фактор считается связующим и транспортирующим, способен повысить активацию седьмого элемента, а при повреждении тканей усиливать функции антигемофильнного фактора А типа в гетерозиготной форме.
  • флетчера молекула с синтезом в печени, принимающая активное участие в запуске 9, 11 фактора. Элемент Флетчера при недостаточном количестве не приведет к нарушению коагуляции.
  • фитцджеральда, не приводящий к нарушению гемостаза, но активирующий белковый ион 11 фактор. Без его участия или при дефиците процесс нарушается.

При дефиците любого из данных факторов свертывания крови развивается нарушение, спровоцированное приобретенными либо наследственными факторами, которое может проявиться как у младенца, так и во взрослом возрасте.

Недостаток в крови некоторых компонентов, например: протромбина, может значительно повлиять на свертываемость крови внутри сосуда.

Для полного свертывания принимают участие присоединяющиеся при коагуляции красные пластиночные клетки – кровяные тельца.

На самом деле комбинация свертывания крови довольно сложная. Но превращение крови жизненно необходимо организму при вступлении подчас в неравную борьбу с внешними раздражителями, вирусами, инфекцией.

Зависимые и независимые от витамина К факторы

Процесс тромбообразования не пройдет нормально, если в организме недостаточно витамина К.

Полностью зависимые от витамина К факторы свертываемости крови:

  • 2 фактор – протромбин, превращающийся из фермента протромбиназы и принимающий участие в образовании фибринового сгустка,
  • 7 фактор проконвертин в виде смеси из активированного и не активированного конвертина, участвующих в преобразовании протромбиназы, может появиться только в результате многоэтапного синтеза клетками печени,
  • 9 фактор свертывания крови – протромбиназа, активирующий 10 фактор и зависящий от витамина К. Недостаток протромбиназы приводит к сбою всех процессов гемостаза и повышению кровоточивости,
  • 10 фактор Стюарта-Прауэра с активацией 3, 5 и 10 факторов – это антигемофильный глобулин, основная функция которого преобразование протромбиназы.

Независимые от витамина К факторы:

  • 1 фактор фибриноген,
  • 3 фактор тромбопластин,
  • 4 фактор кальций,
  • 5 фактор лабильная субстанция,
  • 6 фактор глобулин сывороточный,
  • 8 фактор гемофильный глобулин А класса.

Что еще может повлиять на свертываемость?

Коагуляционный гемостаз сложный ферментативный процесс, при котором происходит последовательная активация всех этапов свертываемости крови. И растворимый белок фибрин преобразуется в прочный и нерастворимый фибриновый тромб.

Повлиять на схему коагуляции, привести к нарушению гемостаза и снижению свертываемости крови может множество внешних и внутренних причин. К основным внутренним патологиям относятся:

  • нехватка кальция и витамина К в организме,
  • болезни печени, почек,
  • прием препаратов для разжижения крови,
  • заболевания генетического характера.

Не менее опасны патологии с повышенной свертываемостью крови, когда в сосудах образуется тромб. Отмирать ткани артерии в сердце, легких. И все может закончиться летальным исходом.

Провоцируют повышение свертываемости:

  • сахарный диабет,
  • беременность,
  • стресс,
  • ряд заболеваний: гипертензия артериальная, атеросклероз, обезвоживание организма,
  • сбой гормонов: повышение эстрогена либо тестостерона,
  • наследственная мутация или предрасположенность.

Если свертываемость не попадает под норматив, то пациенты, получив неприятную новость, проходят лечение у врача-гематолога.

Важно как можно быстрее привести свертываемость крови в норму, но сделать расшифровку ответов исследования и  принять решение о методах регуляции должен специалист.

Возможно назначение антикоагулянтов (Октаплекс), проведение аспириновой терапии, после чего сдать повторный анализ методом Инвитро.

Не стоит паниковать при выявлении нарушений свертываемости. Это означает лишь то, что нужно начать заботиться о здоровье. Не принимать лекарства для разжижения крови без согласования с врачом, своевременно сдавать анализы на биохимию для выяснения причин антисвертываемости.

Гемокоагуляция – важнейший процесс в организме. При повреждении стенок сосудов помогает избежать кровопотерь. В норме свертываемость внутри сосуда происходит за 7 минут.

При свертываемости крови за пределами сосуда может возникнуть коагулопатия – патология, причиной которой становится дефицит ряда факторов свертываемости крови – 8, 11, 9, 10, 5, 7.

Кроме того, можно назвать причины, приобретенные и связанные с физиологией крови (синдром ДВС, прием препаратов с фибринолитическим воздействием, иммунных ингибиторов), способных негативно повлиять на факторы времени свертывания крови, привести к угнетению протромбина и его дефициту в крови.

Подробную характеристику факторов свертывания крови можно узнать из видеоролика:

Также интересную информацию о процессе тромбообразования можно узнать из следующего видео:

Загрузка…

Источник: https://dlja-pohudenija.ru/serdcze/analiz-krovi/plazmennye-i-kletochnye-faktory-uchastvuyushhie-v-proczesse-svertyvaniya-krovi

Физиология человека и животных

Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

Гемостаз – остановка кровотечения. Это защитная реакция организма при повреждении стенки сосуда, проявляющаяся в спазме кровеносных сосудов и появлении тромба – кровяного сгустка. В реакции гемостаза принимают участие окружающая сосуд ткань, стенка сосуда, плазменные факторы свертывания, тромбоциты и биологически активные вещества.

В интактном организме факторы свертывания находятся в неактивном состоянии. При повреждении сосуда вытекающая из него кровь начинает сворачиваться, образуя через 3 – 4 минуты плотный сгусток.

Свертывание связано с превращением находящегося в плазме крови растворимого белка фибриногена в нерастворимый фибрин.

Процесс свертывания крови протекает с участием веществ, находящихся в плазме крови (плазменные факторы), а также тромбоцитарных, тканевых и лейкоцитарных (клеточные) факторов.

Плазменные факторы обозначают римскими цифрами от I до XIII в сочетании с буквой F (FI — FXIII — от фибрина до фибринстабилизирующего фактора), а тромбоцитарные арабскими цифрами  и буквой Р (РI — РI). Как правило, плазменные факторы — это проферменты, которые синтезируются в печени или эндотелии сосудов и входят в глобулиновую фракцию белков плазмы. В активную форму они переходят в процессе свертывания крови.

Например, фактор I – это фибриноген, фактор II – протромбин, фактор III – тромбопластин, фактор IV – ионы Са2+.

Факторы VIII и IX – так называемые антигемофильные факторы, так как при их отсутствии нарушается свертывание крови и развивается гемофилия. Фактор XII – контактный фактор (фактор Хагемана), активность которого повышается при повреждении стенки сосуда.

Клеточные факторы находятся в тромбоцитах и клетках эндотелия и лейкоцитов и обозначаются арабскими цифрами от 1 до 12.

Схема свертывания крови. Повреждение сосуда или клеток крови приводит к активации факторов свертывания, причем активация одного ведет к активации следующего и т.д. и получается каскадная реакция, приводящая к образованию фибриновых нитей и тромба. В зависимости от степени повреждения и вида сосудов, различают два основных механизма гемостаза — сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз наблюдается в мелких сосудах с низким кровяным давлением.

При этом механизме в месте повреждения сосуда наблюдается только I этап гемостаза, на котором происходит  активация тромбоцитов и выделение ими в плазму  клеточных факторов свертывания.

Эти факторы, склеиваясь, образуют рыхлую пробку, которая затем уплотняется, превращаясь в тромб, закрепляющийся в поврежденном сосуде. Выделяющийся из тромбоцитов серотонин способствует спазму сосуда, и таким образом заканчивается кровотечение.

 Коагуляционный гемостаз имеет место в более крупных сосудах, при этом включается II этап – ферментативного свертывания крови, который состоит из 3 фаз.

I фаза – образование сложного комплекса — так называемой протромбиназы, из разрушенных форменных элементов крови (прежде всего тромбоцитов) и обломков клеток тканей.

Важнейшим фактором, инициирующим запуск гемостаза, является так называемый тканевой фактор, представляющий собой трансмембранный гликопротеин, который после выхода из цитоплазмы на поверхность клеток  активирует клетки крови, вызывая их слипание и агрегацию, активирует плазменные факторы свертывания крови (начиная c XII и до IY)  и способствует образованию протромбиназы.

II фаза – тромбинообразование, происходит под влиянием протромбиназы и заключается в образовании активного тромбина из протромбина (II фактор).

III фаза – фибринообразование, происходит под влиянием тромбина и приводит к переходу растворимого белка фибриногена (I фактор) в нерастворимый фибрин, образующий фибриновую сеть, в которой задерживаются тромбоциты, лейкоциты, эритроциты и белки плазмы, образуя сгусток, или фибриновый тромб. Тромб — это сгусток, состоящий из нитей фибрина и осевших в них форменных элементов.Затем  происходит ретракция сгустка, тромб плотнее закупоривает сосуд и сближает края раны.

Весь процесс гемостаза протекает в течение 3 – 4  минут.

Одновременно с ретракцией, но с меньшей скоростью, начинается фибринолиз – постепенное ферментативное растворение образовавшегося фибрина под влиянием фибринолизина, который в норме находится в плазме в неактивном состоянии.

Под влиянием естественных активаторов плазмы он превращается в фибринолизин, растворяющий фибрин.

Активаторы фибринолизина возникают в плазме особенно активно после усиленной мышечной работы, эмоций, а также после смерти организма, в результате чего кровь остается жидкой в течение нескольких часов.

Противосвертывающая система крови.Кровь в организме находится в жидком состоянии, хотя в ней есть все компоненты для свертывания. Это объясняется наличием специальных противосвертывающих механизмов.

Противосвертывающие вещества, или антикоагулянты, – это вещества, которые растворяют тромбы или препятствуют свертыванию крови. Они подразделяются на:

— первичные антикоагулянты, самостоятельно синтезируемые в организме: антитромбин, гепарин (содержащийся в базофилах и тучных клетках), протеин С,

— вторичные антикоагулянты, образующиеся в процессе свертывания крови и фибринолиза: фибрин и продукты деградации фибриногена и фибрина.

Неповрежденный эндотелий сосудов также действует как мощная антикоагулянтная система, препятствующая свертыванию крови.

В здоровом организме все три системы — гемокоагуляции, фибринолиза и эндогенных антикоагулянтов — находятся в тесной  функциональной взаимосвязи и уравновешивают друг друга, образуя единую систему регуляции агрегатного состояния крови — РАСК, которая находится под контролем нервных и гуморальных механизмов.

Источник: https://edu.grsu.by/physiology/?page_id=117

Факторы свертывания крови и их роль

Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

Система гемостаза или свертывания крови – это совокупность процессов, необходимых для профилактики и остановки кровотечений, а также для сохранения нормального жидкого состояния крови. Благодаря нормальному току крови обеспечивается доставка кислорода и питательных веществ к тканям и органам.

Виды гемостаза

Система свертывания крови состоит из трех основных компонентов:

  • собственно свертывающая система – предотвращает и устраняет кровопотерю;
  • противосвертывающая система – препятствует образованию тромбов;
  • система фибринолиза – растворяет уже образовавшиеся кровяные сгустки.

Все эти три компонента должны находиться в постоянном равновесии, чтобы предотвратить закупорку сосудов тромбами, либо, наоборот, высокую кровопотерю.

Гемостаз, то есть остановка кровотечения, бывает двух видов:

  • тромбоцитарный гемостаз – обеспечивается адгезией (склеиванием) тромбоцитов;
  • коагуляционный гемостаз – обеспечивается специальными белками плазмы – факторами системы свертывания крови.

Тромбоцитарный гемостаз

Данный вид остановки кровотечения включается в работу первым, еще до активации коагуляционного. При повреждении сосуда наблюдается его спазм, то есть сужение просвета.

Тромобоциты активируются и приклеиваются к сосудистой стенке, что получило название адгезии. Далее они склеиваются между собой и нитями фибрина. Происходит их агрегация.

Сначала данный процесс обратим, однако после образования большого количества фибрина он становится необратимым.

Данный вид гемостаза эффективен при кровотечении из сосудов малого диаметра: капилляров, артериол, венул. Для окончательной остановки кровотечения из средних и крупных сосудов необходима активация коагуляционного гемостаза, обеспечивающегося факторами свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз

Данный вид остановки кровотечения, в отличие от тромбоцитарного, включается в работу несколько позже, необходимо больше времени для прекращения кровопотери этим способом. Однако именно этот гемостаз является наиболее эффективным для окончательной остановки кровотечения.

Факторы свертывания вырабатываются в печени и циркулируют в крови в неактивном виде. При повреждении стенки сосуда они активируются. В первую очередь активируется протромбин, который далее превращается в тромбин.

Тромбин же расщепляет крупный фибриноген на более мелкие молекулы, которые на следующем этапе объединяются вновь в новое вещество – фибрин.

Сначала растворимый фибрин становится нерастворимым и обеспечивает окончательную остановку кровотечения.

Основные компоненты коагуляционного гемостаза

Как уже было отмечено выше, основными компонентами коагуляционного вида остановки кровотечения являются факторы свертывания. Всего их выделяют 12 штук, каждый из которых обозначается римской цифрой:

  • I – фибриноген;
  • II – протромбин;
  • III – тромбопластин;
  • IV – ионы кальция;
  • V – проакцелерин;
  • VII – проконвертин;
  • VIII – антигемофильный глобулин А;
  • IX – фактор Кристмаса;
  • X – фактор Стюарта-Прауэра (тромботропин);
  • XI – фактор Розенталя (предшественник плазменного тромбопластина);
  • XII – фактор Хагемана;
  • XIII – фибринстабилизирующий фактор.

Ранее в классификации также присутствовал VI фактор (акцелерин), однако его изъяли из современной классификации, так как он является активной формой V фактора.

Кроме того, одним из важнейших компонентов коагуляционного гемостаза является витамин К. Некоторые факторы свертывания и витамин К находятся в прямой взаимосвязи, ведь этот витамин необходим для синтеза II, VII, IX и X факторов.

Основные разновидности факторов

Перечисленные выше 12 основных компонентов коагуляционного гемостаза относятся к плазменным факторам свертывания крови. Это означает, что данные вещества циркулируют в свободном состоянии в плазме крови.

Существуют также вещества, которые расположены в тромбоцитах. Они называются тромбоцитарные факторы свертывания крови. Ниже представленный основные из них:

  • ПФ-3 – тромбоцитарный тромбопластин – комплекс, состоящий из белков и липидов, на матрице которого происходит процесс свертывания крови;
  • ПФ-4 – антигепариновый фактор;
  • ПФ-5 – обеспечивает приклеивание тромбоцитов к стенке сосуда и друг с другом;
  • ПФ-6 – необходим для уплотнения тромба;
  • ПФ-10 – серотонин;
  • ПФ-11 – состоит из АТФ и тромбоксана.

Такие же соединения открыты и в других клетках крови: эритроцитах и лейкоцитах.

При гемотрансфузии (переливании крови) с несовместимой группой происходит массивное разрушение этих клеток и тромбоцитарные факторы свертывания в большом количестве выходят наружу, что приводит к активному образованию многочисленных тромбов. Этот состояние получило названия синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

Виды коагуляционного гемостаза

Существует два механизма коагуляции: внешний и внутренний. Для активации внешнего необходим тканевой фактор. Эти два механизма сходятся в один при образовании X фактора свертывания, необходимого для образования тромбина, чтобы тот, в свою очередь, превратил фибриноген в фибрин.

Каскад этих реакций тормозит антитромбин III, который способен связать все факторы, кроме VIII. Также на процессы коагуляции влияет система протеин С – протеин S, которые угнетают активность V и VIII факторов.

Фазы свертывания крови

Для полной остановки кровотечения должны пройти три последовательные фазы.

Наиболее продолжительной является первая фаза. Наибольшее количество процессов происходит именно на данном этапе.

Для начала этой фазы должен образоваться активный комплекс протромбиназы, который, в свою очередь, сделает активным протромбин. Образуется два вида данного вещества: кровяная и тканевая протромбиназы.

Для образования первой необходима активация фактора Хагемана, которая происходит вследствие контакта с волокнами поврежденной сосудистой стенки. Также для функционирования XII фактора необходимы высокомолекулярный кининоген и калликреин.

Их не включают в основную классификацию факторов свертывания крови, однако в некоторых источниках допускается их обозначение цифрами XV и XIV соответственно. Далее фактор Хагемана приводит в активное состояние XI фактор Розенталя. Это приводит к активации сначала IX, а после и VIII факторов.

Антигемофильный глобулин А необходим для того чтобы X фактор стал активным, после чего он связывается с ионами кальция и V фактором. Таким образом, синтезируется кровяная протромбиназа. Все эти реакции происходят на матрице тромбоцитарного тромбопластина (ПФ-3).

Этот процесс более длительный, его продолжительность составляет до 10 минут.

Образование тканевой протромбиназы происходит более быстро и легко. Сначала активируется тканевой тромбопластин, который появляется в крови после повреждения сосудистой стенки.

Он объединяется с VII фактором и ионами кальция, активируя, таким образом, X фактор Стюарта-Прауэра. Последний, в свою очередь, взаимодействует с фосфолипидами тканей и проакцелерином, что приводит к выработке тканевой протрмбиназы.

Этот механизм происходит намного быстрее – до 10 секунд.

Вторая и третья фазы

Вторая фаза начинается с превращения протромбина в активный тромбин при помощи функционирования протромбиназы. Для этого этапа необходимо действие таких плазменных факторов свертывания, как IV, V, X. Этап заканчивается образованием тромбина и протекает за несколько секунд.

Третья фаза заключается в превращении фибриногена в нерастворимый фибрин. Сначала образуется фибрин-мономер, что обеспечивается действием тромбина.

Далее он превращается в фибрин-полимер, который уже является нерастворимым соединением. Это происходит под воздействием фибринстабилизирующего фактора.

После формирования фибринового сгустка на него осаживаются форменные элементы крови, что приводит к образованию тромба.

После под влиянием ионов кальция и тромбостенина (белка, синтезируемого тромбоцитом) происходит ретракция сгустка. Во время ретрации тромб теряет до половины своего первоначального размера, так как отжимается сыворотка крови (плазма без фибриногена). Данный процесс занимает несколько часов.

Фибринолиз

Чтобы образовавшийся тромб полностью не закупорил просвет сосуда и не прекратил кровоснабжение соответствующих ему тканей, существует система фибринолиза. Она обеспечивает расщепление фибринового сгустка. Данный процесс происходит в то же время, что и уплотнение тромба, однако идет гораздо медленней.

Для осуществления фибринолиза необходимо действие специального вещества – плазмина. Он образуется в крови из плазминогена, который активируется благодаря наличию активаторов плазминогена. Одним из таких веществ является урокиназа. Изначально она тоже находится в неактивном состоянии, начиная функционировать под влиянием адреналина (гормона, выделяемого надпочечниками), лизокиназ.

Плазмин раскладывает фибрин на полипептиды, что приводит к растворению кровяного сгустка. Если механизмы фибринолиза по какой-либо причине нарушены, тромб замещается соединительной тканью. Он может внезапно оторваться от стенки сосуда и вызвать закупорку где-то в другом органе, что получило название тромбоэмболии.

Диагностика состояния гемостаза

Если у человека наблюдается синдром повышенной кровоточивости (сильное кровотечение при операционных вмешательствах, носовые, маточные кровотечения, беспричинное появление синяков), стоит заподозрить патологию свертывания крови. Для выявления причины нарушения свертывания целесообразно сдать общий анализ крови, коагулограмму, которая отобразит состояние коагуляционного гемостаза.

Также целесообразным является определение факторов свертывания, а именно VIII и IX фактора. Поскольку уменьшение концентрации именно этих соединений чаще всего приводит к нарушениям свертывания крови.

Основными показателями, характеризующими состояние свертывающей системы крови, являются:

Патология гемостаза

Наиболее частое заболевание, которое наблюдается при дефиците факторов свертывания, является гемофилия. Это наследственная патология, передающаяся вместе с Х-хромосомой. Болеют в основном мальчики, а девочки могут быть носителями заболевания. Это значит, что у девочек не возникает симптомов болезни, однако они могут передать ген гемофилии свои потомкам.

При дефиците VIII фактора свертывания развивается гемофилия А, при уменьшении количества IX – гемофилия В. Первый вариант протекает более тяжело и имеет менее благоприятный прогноз.

Клинически гемофилия проявляется повышенной кровопотерей после операционных вмешательств, косметологических процедур, частыми носовыми или маточными (у девочек) кровотечениями. Характерной особенность этой патологии гемостаза является накопление крови в суставах (гемартрозы), что проявляется их болезненностью, отечностью и покраснением.

Диагностика и лечение гемофилии

Диагностика заключается в определении активности факторов (значительно понижена), проведении коагулограммы (удлинение времени свертывания крови и АЧТВ, увеличение времени рекальцификации плазмы).

Лечение гемофилии заключается в пожизненной заместительной терапии факторами свертывания (VIII и IX). Также рекомендованы препараты, укрепляющие сосудистую стенку (“Трентал”).

Таким образом, факторы свертывания крови занимают важное место в обеспечении нормального функционирования организма. Их активность обеспечивает слаженную работу всех внутренних органов благодаря доставке им кислорода и необходимых питательных веществ.

Источник: https://FB.ru/article/404320/faktoryi-svertyivaniya-krovi-i-ih-rol

Клеточные факторы свертывания крови

Какие клеточные факторы отвечают за свертывание крови

Факторы свертывания – все белки, участвующие в свертывании крови.

Синтезируются в печени и в клетках крови. Плазменные или клеточные факторы, их около 15, по своей природе они относятся к белкам – протеазам и неферментным белкам. Арабской нумерацией обозначают тромбоцитарные факторы и римской – плазменные факторы их активные формы обозначаются также, но с добавлением А (активный).

     Факторы свертывания крови вырабатываются организмом в неактивном состоянии. Некоторые факторы свертывания называют по выполняемой ими функции (факторы VIII и IX – антигемофильные глобулины А и В), по фамилии больных, у которых обнаружен дефицит фактора (Х – Стюарта-Прауэра; ХII – Хагемана), реже по фамилиям исследователей (ХI – фактор Розенталя).

Основные факторы свертывания крови

Фактор обозначение

Фактор

полное название

Функции

Фактор I

фибриноген

Фибриноген – растворимый белок, предшественник фибрина, является важнейшим компонентом свертывания крови т.к. биологической сущностью процесса свертывания крови является превращение фибриногена в нерастворимый в крови фибриллярный белок – фибрин, основное вещество тромба.

В том виде, в каком он вырабатывается паренхимой печени и поступает в кровь, он называется фибриноген А, в отличие от фибриногена В, который осаждается из плазмы витамином К. В клинике по уровню фибриногена оценивается острота воспалительного процесса (ревмокардит, пневмония).

Участвует во внутреннем пути свертывания крови.

Фактор II

протромбин

Один из основных белков плазмы крови, определяющих свертывание крови. Неактивный предшественник тромбина, синтезируется в печени при участии витамина К (антигеморрагический витамин коагуляции).

Витамин К не участвует в реакциях гемостаза, но способствует синтезу в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, XI. Протромбин способен связывать ионы Са2+ , изменяя конформацию белковой молекулы.

Участвует во внутреннем пути свертывания крови.

Фактор III

тромбокиназа или тканевый тромбопластин

Образуется при повреждении тканей. Его много в легких, тканях мозга, сердца, кишечника, матки. В клетках находится в неактивном состоянии в виде предшественника протромбопластина. Образование активной формы происходит под действием Са2+, VII, X факторов. Участвует во внешнем пути свертывания крови.

Фактор IV

ионы Са2+

Нормальная свертываемость крови обеспечивается оптимальными концентрациями ионов Са2+. Иона Са2+ играют важную роль на всех этапах свертывания крови: для образования активного фактора X, активного тромбопластина тканей, активации проконвертина, для активации протромбиназы и превращении протромбина в тромбин.

Ионы Са2+ необходимы для взаимодействия факторов свертывания с фосфолипидной поверхностью клеток. Обнаруживаются ионы Са2+ в сыворотке крови. Без кальция нарушается агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Ионы Са2+ ингибируют фибринолиз. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови.

Фактор V

проакцелерин

Относится к глобулиновой фракции крови. Образуется в печени, но не зависит от витамина К, активирует фактор Х, плазменный ускоритель превращения протромбина. Врожденная недостаточность его приводит к развитию геморрагических диатезов. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови.

Фактор VI

акцелерин

Активная форма фактора V. В связи с тем, что отдельным фактором признается только неактивная форма, то фактор VI исключен из употребления и номенклатуры факторов свертывания.

Фактор VII

проконвертин (тромботропин)

Синтезируется в печени при участии витамина К, участвует во внешних путях свертывания крови.активирует фактор Х, способствует превращению протромбина в тромбин. Снижение уровня проконвертина наблюдается на ранних стадиях заболеваний печени. Участвует во внешнем пути свертывания крови.

Фактор VIII

антигемофильный глобулин Аили плазменный тромбопластический фактор А.

Необходимый компонент для формирования активного фактора X. При его отсутствии протромбин медленно превращается в тромбин. Врожденный недостаток его является причиной гемофилии А. Участвует во внутреннем пути свертывания крови.

Фактор IX

Кристмас-фактор,антигемофильный глобулин В

Принимает участие в образовании активного фактора X. Плазменный тромбопластиновый компонент, образуется в печени, в процессе свертывания крови не потребляется, но его присутствие необходимо для образования активной тромбокиназы крови. Врожденный недостаток его является причиной гемофилии В. Участвует во внутреннем пути свертывания крови.

Фактор Х

Стюарта-Прауэра

Он относится к α-глобулинам, вырабатывается в печени в неактивном состоянии при участии витамина К. Фактор Ха является центральным фактором протромбиназы, преобразующей протромбин в тромбин.

В современной схеме свертывания крови фактор Х активируется фактором ХII и XI. Недостаточность фактора X выражается в кровотечениях (особенно послеоперационных), удлинению времени свертывания крови.

Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови.

Фактор ХI

Розенталя

Фактор предшественник тромбопластина Антигемофильный фактор белковой природы, плазменный предшественник тромбопластина. При недостаточности развивается гемофилия С. Участвуетво внутреннем пути свертывания крови.

Фактор ХII

фактор контакта Хагемана

Это фактор со свойствами пептидазы, легко переходящий в активное состояние при контакте с чужеродной поверхностью или под влиянием свободных жирных кислот, адреналина и других факторов, инициирующих свертывание.

Участвует в пусковом механизме свертывания крови, вырабатывается в неактивном состоянии, является «инициатором» внутрисосудистой коагуляции, служит активатором фибринолиза. При недостаточности развивается болезнь Хагемана – увеличении времени свертывания, при отсутствии геморрагий.

Развитие тромбоэмболий. Участвует во внутреннем пути свертывания крови.

Фактор ХIII

фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда

Является белком плазмы стабилизирующим образование фибрина. Под влиянием тромбина превращается в активную форму ХIIIа. Снижение или повышение активности фибриназы свидетельствует об опасности развития геморрагии или тромбоза. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови.

Дополнительные факторы

Фактор XIV

Флетчера, плазменный прекалликреин

Относится к β-глобулинам, участвует в реакциях коагуляции в контактной фазе. Если этого фактора нет в организме, нарушается общее время свертывания, хотя факторы I-XIII содержатся в крови в пределах нормы. Этот фактор активирует факторы VII и IX.

Фактор ХV

Фитцджеральда

Относится к α 1 –глобулинам, если его нет, нарушается активация внутренней системы коалином.

Фактор XVI

Виллебранда

влияет на фактор VIII, способствует его полноценности. Дефицит этого фактора приводит к развитию гемофилии

Существуют ингибиторы к каждому фактору свертывания крови. Выделяют несколько групп факторов, тормозящих свертывания крови. Антитромбопластины и антикефалины – антикоагулянты, блокирующие образование тромбопластина. Антипротромбины замедляют превращение протромбина в тромбин. Антитромбины тормозят действие тромбина на фибриноген.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/20_8241_kletochnie-faktori-svertivaniya-krovi.html

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий