Корригированная транспозиция магистральных артерий

Клинические рекомендации: Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Корригированная транспозиция магистральных артерий

 Название: Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения КТМС  МКБ 10: Q20,5.  Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года).  ID: КР35.  Профессиональные ассоциации.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 2018.

Алгортим обследования пациента после радикальной КТМС

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 АВ – атриовентрикулярный.  АКГ – ангиокардиография.  БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.  ВПС – врожденный порок сердца.  ДЛА – давление в легочной артерии.  ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.  ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.  КТ – компьютерная томография.  КТМС – корригированная транспозиция магистральных сосудов.  ЛА – легочная артерия.  ЛГ – легочная гипертензия.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  ОАП – открытый артериальный проток.  ОЛС – общее легочное сопротивление.  ОПС – общее периферическое сопротивление.  ПП – правое предсердие.  ПЖ – правый желудочек.  СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.  ЭКГ – электрокардиография.  ЭхоКГ – эхокардиография.  Sat O2 – насыщение крови кислородом.

 МАК – минимальная альвеолярная концентрация.

 Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Сложный врожденный порок сердца, проявляющийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Может быть представлен в изолированной форме, либо в сочетании с другими ВПС.
 Дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
 Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
 Эхокардиография.

Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

 Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), который проявляется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [1, 2].  При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком (ЛЖ), от которого отходит легочная артерия (ЛА), а левое предсердие – с морфологически правым желудочком (ПЖ), от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [3-5].  Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) атриовентрикулярным (АВ) клапаном (SAVV). АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек, является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном [6].

 В 88% случаев у пациентов с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus).

Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев.

Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ – левой коронарной артерией [7].

 КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние пациента, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ клапана, наличия и величины септальных дефектов.  У большинства пациентов с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ [8, 9].

 АВ-узел и пучок Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5–10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год.

У пациентов 15–18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. У 40–50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I–II степени [10-12]. Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% пациентов.

Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана.

Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит по верхнему краю ДМЖП [13].

 Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. Новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС [14]. Согласно данным M. E. Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС случаи с КТМС составили 0,6% [15]. По данным В. И. Бураковского – 0,4-0,5% [14, 16].

Средняя продолжительность жизни пациентов с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции. В дальнейшем она снижается на 10-20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет.

При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет [6, 17].

 • Атриовентрикулярная дискордантность с вентрикулоартериальной дискордантностью.  • Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ПЖ.  • Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ЛЖ.  • Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией ЛА,.

 • Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией аорты [14].

 Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, которые часто возникают после перенесенного респираторного заболевания. Пациенты с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз. Жалобы на расст­ройства ритма сердца чаще отмечаются в группе пациентов с недо­статочностью артериального трикуспидального клапана и в группе пациентов с сопутствующим стенозом ЛА, реже – у пациентов с ДМЖП и стенозом ЛА.  При физикальном обследовании пациентов часто выявляется сердечный горб или деформация грудной клетки в виде «куриной груди». Достаточно редко определяется усиленная пульсация шейных вен, что можно объяснить умеренной регургитацией на венозном митральном клапане. Расположение вер­хушечного толчка сердца определяется в зависимости от положения сердца в грудной клетке: справа или слева от гру­дины. У пациентов, у которых в комплекс порока входит ДМЖП, в большинстве случаев определяется систолическое дрожание над сердцем. Границы относительной сер­дечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального трикуспидального клапана. Кроме того, у пациентов с ДМЖП и выраженным стенозом ЛА определяется цианоз кожных покровов и симптомы «ча­совых стекол» и «барабанных палочек», а у пациентов с ДМЖП и недостаточностью артериального трикуспидального клапана – увеличение печени. У пациентов старшего возраста, часто поступающих в клинику в достаточно тяжелом состоянии, кроме увеличения печени обычно имеются отеки на но­гах.  Одной из характерных аускультативных находок у большинст­ва пациентов с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный близким расположением клапанов аорты к пе­редней грудной стенке. Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2 тона слева от грудины не выслушивается, либо выслушивается во 2 межреберье справа от грудины или у нижнего края грудины, где может выявляться расщепление 2 тона. Усиленный 2 тон во 2 межреберье слева может привести к ошибочному заключению о наличии высокой легочной гипертензии.

 У большинства пациентов имеется систолический шум над сердцем, интенсивность которого зависит от сопутствующих внутрисердечных дефектов.

Негромкий систолический шум над сердцем у пациентов с изолированной КТМС обусловлен небольшим (до 10 мм ) градиентом систолического давления между венозным желудочком и ЛА или большим ударным выбросом при полной атриовентрикулярной блокаде.

У пациентов с ДМЖП выслушивается, как правило, громкий систолический шум в 3-4 межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от расположения сердца в грудной клетке).

Систолический шум стеноза ЛА при КТМС обычно выслушивается справа от грудины, достаточно низко, что может симулировать аортальный стеноз. У пациентов с недостаточностью артериального трикуспидального клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке сердца с проведением в соответствующую подмышечную область.

 • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у всех пациентов наличие одышки, перебоев в области сердца, синкопе, синюшности губ и кончиков пальцев, также необходимо обратить внимание на отставание пациентов в физическом развитии [6].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50577

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Корригированная транспозиция магистральных артерий

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: http://CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов

Корригированная транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца.

Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков.

Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий.

Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза.

Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком.

При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения.

Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола.

В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность.

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца.

При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной.

При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом.

Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией.

При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки.

При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии.

При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально.

При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце.

При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии.

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев.

После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита.

Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/great-vessels-transposition

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий