Легочная гипертензия клинические рекомендации 2017

Лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия клинические рекомендации 2017

Специалистам / Протоколы лечения / Протоколы лечения (статья)

Легочная гипертензияПри легочной гипертензии, в первую очередь, нужно выполнять ряд общих рекомендаций: пациентам необходимо избегать физических нагрузок, приводящих к отдышке, появлению боли в груди и развитию синкопальных состояний. Однако, несмотря на вышесказанное, пациентам показана небольшая регулярная физическая активность.

Рекомендовано избегать гипобарической гипоксии, которая развивается во время авиаперелетов и пребывания на большой высоте. Женщинам детородного возраста с легочной гипертензией следует использовать надежный метод контрацепции в связи с очень высоким риском декомпенсации и смерти в период беременности и родов.

Необходимо проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

Базисное лечение больных с легочной артериальной гипертензией

Всем больным с легочной артериальной гипертензией, сопровождающейся недостаточностью правого желудочка, независимо от причины ее возникновения назначают стандартное лечение диуретиками.

Предпочтение следует отдавать пролонгированным калийсберегающим диуретикам (антагонистам альдостерона).

При недостаточности правого желудочка сердца и повышении центрального венозного давления показан прием петлевых диуретиков.

При необходимости следует проводить оксигенотерапию для поддержания SaO2 на уровне >90%, особенно больным с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с патологией легких и развитием легочной недостаточности.

Пациентам с хронической гипоксемией необходимо проводить длительную кислородную терапию (ДКТ) в течение 16 ч и более в сутки, что способствует уменьшению одышки, повышению толерантности к физическим нагрузкам, снижению гематокрита, а также обратному развитию и предотвращению прогрессирования легочной артериальной гипертензии. Под влиянием кислородотерапии улучшаются также функция и метаболизм дыхательных мышц.

Рекомендация по назначению больным с легочной гипертензией дигоксина основана на результатах исследований, свидетельствующих о снижении уровня катехоламинов в крови при их применении. Дигоксин также показан для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий.

Согласно данным проспективных и ретроспективных исследований, пациентам с идеопатической легочной гипертензией всех стадий, как отвечающим, так и не отвечающим на терапию антагонистами кальция, необходимо в течение длительного времени проводить антикоагулянтную терапию варфарином в стартовой дозе 2,5-5 мг, что способствует удвоению показателя 3-летней выживаемости. Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (МНО) до уровня 2-3. Раннее начало такой терапии у больных с идеопатической легочной гипертензией является решающим фактором благоприятного прогноза. Антикоагулянты показаны больным с легочной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией, ТЭЛА, которые при отсутствии противопоказаний должны принимать антикоагулянты пожизненно. При их назначении целевой уровень МНО должен составлять 2,5-3. Использование варфарина у больных с синдромом Эйзенменгера не имеет достаточной доказательной базы. При ХОЗЛ антикоагулянты применяют в исключительных случаях.

Ингибиторы агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и клопидогрел) пока не получили применения у больных с легочной артериальной гипертензией.

Фармакологические средства, используемые для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, включают блокаторы кальциевых каналов (БКК), простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5). Все эти препараты оказывают вазодилатирующие эффекты на сосуды легких и обладают антипролиферативными и антикоагуляционными свойствами (кроме БКК) (см. табл.).

Современные лекарственные средства для лечения больных с легочной артериальной гипертензией
Лекарственное средство / метод воздействия Класс рекомендаций Показания Противопоказания и замечания
  Антикоагулянты: варфаринIIaПрофилактика тромбоза легочной артерииОграничены при системных заболеваниях соединительной ткани
  Кислород в низкой концентрации (2 л/мин)IIaОсобенно при легочной артериальной гипертензии с ХОЗЛМожет вызвать вазоконстрикцию
  ДиуретикиIПри недостаточности правого желудочкаУ больных пожилого возраста дигоксин может вызвать интоксикацию
  ДигоксинIIb
  Антагонисты кальция: дилтиазем, нифедипин, амлодипинIНазначают больным с положительным ответом на вазодилатациюПри фракции выброса левого желудочка ниже 40%
  Простагландины  ЭпопростанолIВсем больным с ЛАГ, не отвечающим на обычное лечениеВысокая стоимость лечения. Дозу титруют до уменьшения выраженности симптомов
  ИлопростIIa
  ТрепростинилIIa
Антагонисты эндотелиновых рецепторов  БозентанIДля лечения идеопатической легочной гипертензии или легочной артериальной гипертензии при ревматических заболеваниях,  сердечной недостаточности III и IV функциональном классеВ период беременности, при дисфункции печени и повышенной чувствительности
  СитаксентанIIa
  АмбризентанIIa
  Ингибиторы ФДЭ-5: силденафилIДля лечения идеопатической легочной гипертензии II- IV функционального класса (для других типов легочной гипертензии класс рекомендаций IIa)Противопоказаны при приеме нитратов, донаторов NO

БКК остаются препаратами выбора только в лечении пациентов с положительным результатом вазореактивного теста, число которых среди больных с легочной артериальной гипертензией составляет 10-15%.

Общие правила назначения БКК:

  1.  Дозу следует титровать начиная с невысокой и доводя до максимально переносимой. Дозу препарата необходимо подбирать с учетом уровня давления в легочной артерии.
  2.  К серьезным побочным реакциям относят только системную гипотензию и выраженную тахикардию.
  3.  Быстрое улучшение наблюдается лишь в 25% случаев. У остальных больных заметное клиническое улучшение отмечается лишь через 3-4 нед.
  4.  Назначение БКК способствует увеличению 5-летней выживаемости пациентов с идеопатической легочной гипертензией на 55-94%.
  5.  БКК противопоказаны больным с фракцией выброса левого желудочка сердца

Источник: https://medqueen.com/specialistam/protokoly-lecheniya/protokoly-lecheniya-statya/414-lechenie-legochnoy-gipertenzii.html

Лёгочная гипертензия у детей: клинические рекомендации, протоколы лечения

Легочная гипертензия клинические рекомендации 2017

1. 2017 Клинические рекомендации “Лёгочная гипертензия у детей” (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.

Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного.

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2;
  • Давление заклинивания легочной артерии

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
  • Транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких:

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ≥ 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена.

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен распрос ребенка с ЛГ о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, при наличии ВПС проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции, проживал ли ребенок с раннего возраста в условиях высокогорья, есть ли в семье родственники 1-2 степени родства с ЛГ

I

B

2

При физикальном обследовании были подтверждены или исключены отставание в физическом и психомоторном развитии, изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; положительный венный пульс; изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; а также шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки

I

C

3

Выполнена консультация кардиохирурга при ЛАГ, ассоциированной с ВПС

I

C

4

Выполнены стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы, скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита

I

B

5

Выполнена электрокардиография в 12-ти стандартных отведениях

I

B

6

Выполнена трансторакальная эхокардиография

I

B

7

Выполнена рентгенография органов грудной клетки

I

B

8

Детям старше 7 лет выполнен тест 6–минутной ходьбы

I

B

9

У пациентов с ЛГ ниже III ФК выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест

I

C

10

Катетеризация полостей сердца и лёгочной артерии выполнена до начала специфической терапии

I

B

11

Выполнен тест на вазореактивность при катетеризации лёгочной артерии

I

B

12

Выполнена стратификация риска заболевания

I

B

13

Назначена кислородотерапия при снижении SaО2 2 

IIa

C

14

Блокатор рецепторов минералокортикоидов (спиронолактон) назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса

I

C

15

Ребенку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики

I

C

16

Ребенку с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, больным с низким сердечным выбросом, с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией, назначен варфарин

IIa

B

17

При положительном тесте на вазореактивность, сердечном индексе более 2,1 л/мин/м2, SaО2 венозной крови более 63%, давлении в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. ребенку старше 1 года с ЛАГ I–II ФК назначены блокаторы кальциевых каналов

IIa

C

18

При отрицательном тесте на вазореактивность, отсутствии или неустойчивом ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов и\или наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов, назначена ЛАГ-специфическая терапия

IIa

C

19

Ребенку с ЛАГ I–II ФК и низким риском назначена стартовая ЛАГ-специфическую терапия блокатором рецепторов эндотелина (бозентан) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил)

I

B

20

При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом у детей с ЛАГ ФК I–II и низким риском, а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ II–III ФК, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии, назначена комбинированная специфическая терапия двумя пероральными препаратами – силденафилом и бозентаном

IIb

C

21

Ребенку с ЛАГ III–IV ФК и наличии факторов высокого риска назначена комбинированная терапия тремя ЛАГ специфическими препаратами: блокатором рецепторов эндотелина, ингибитором фосфодиэстеразы–5 и синтетическим аналогом эндогенного простациклина

IIb

C

22

При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ назначена терапия экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил)

I

C

23

Ребенку с ЛГ III–IV ФК проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса)

I

C

24

Ребенку с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и/или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких

I

C

Класс убедительности рекомендаций

Описание

Класс I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Класс IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Класс IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Класс III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Уровень достоверности доказательности

Определение

А

Доказательства получены на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета–анализов

В

Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований

С

Единодушное мнение экспертов и\или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Lyogochnaya-gipertenziya-u-detei.html

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий