Лечение легочной гипертензии
Специалистам / Протоколы лечения / Протоколы лечения (статья)
Легочная гипертензияПри легочной гипертензии, в первую очередь, нужно выполнять ряд общих рекомендаций: пациентам необходимо избегать физических нагрузок, приводящих к отдышке, появлению боли в груди и развитию синкопальных состояний. Однако, несмотря на вышесказанное, пациентам показана небольшая регулярная физическая активность.
Рекомендовано избегать гипобарической гипоксии, которая развивается во время авиаперелетов и пребывания на большой высоте. Женщинам детородного возраста с легочной гипертензией следует использовать надежный метод контрацепции в связи с очень высоким риском декомпенсации и смерти в период беременности и родов.
Необходимо проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.
Базисное лечение больных с легочной артериальной гипертензией
Всем больным с легочной артериальной гипертензией, сопровождающейся недостаточностью правого желудочка, независимо от причины ее возникновения назначают стандартное лечение диуретиками.
Предпочтение следует отдавать пролонгированным калийсберегающим диуретикам (антагонистам альдостерона).
При недостаточности правого желудочка сердца и повышении центрального венозного давления показан прием петлевых диуретиков.
При необходимости следует проводить оксигенотерапию для поддержания SaO2 на уровне >90%, особенно больным с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с патологией легких и развитием легочной недостаточности.
Пациентам с хронической гипоксемией необходимо проводить длительную кислородную терапию (ДКТ) в течение 16 ч и более в сутки, что способствует уменьшению одышки, повышению толерантности к физическим нагрузкам, снижению гематокрита, а также обратному развитию и предотвращению прогрессирования легочной артериальной гипертензии. Под влиянием кислородотерапии улучшаются также функция и метаболизм дыхательных мышц.
Рекомендация по назначению больным с легочной гипертензией дигоксина основана на результатах исследований, свидетельствующих о снижении уровня катехоламинов в крови при их применении. Дигоксин также показан для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий.
Согласно данным проспективных и ретроспективных исследований, пациентам с идеопатической легочной гипертензией всех стадий, как отвечающим, так и не отвечающим на терапию антагонистами кальция, необходимо в течение длительного времени проводить антикоагулянтную терапию варфарином в стартовой дозе 2,5-5 мг, что способствует удвоению показателя 3-летней выживаемости. Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (МНО) до уровня 2-3. Раннее начало такой терапии у больных с идеопатической легочной гипертензией является решающим фактором благоприятного прогноза. Антикоагулянты показаны больным с легочной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией, ТЭЛА, которые при отсутствии противопоказаний должны принимать антикоагулянты пожизненно. При их назначении целевой уровень МНО должен составлять 2,5-3. Использование варфарина у больных с синдромом Эйзенменгера не имеет достаточной доказательной базы. При ХОЗЛ антикоагулянты применяют в исключительных случаях.
Ингибиторы агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и клопидогрел) пока не получили применения у больных с легочной артериальной гипертензией.
Фармакологические средства, используемые для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, включают блокаторы кальциевых каналов (БКК), простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5). Все эти препараты оказывают вазодилатирующие эффекты на сосуды легких и обладают антипролиферативными и антикоагуляционными свойствами (кроме БКК) (см. табл.).
| Лекарственное средство / метод воздействия | Класс рекомендаций | Показания | Противопоказания и замечания | |
| Антикоагулянты: варфарин | IIa | Профилактика тромбоза легочной артерии | Ограничены при системных заболеваниях соединительной ткани | |
| Кислород в низкой концентрации (2 л/мин) | IIa | Особенно при легочной артериальной гипертензии с ХОЗЛ | Может вызвать вазоконстрикцию | |
| Диуретики | I | При недостаточности правого желудочка | У больных пожилого возраста дигоксин может вызвать интоксикацию | |
| Дигоксин | IIb | |||
| Антагонисты кальция: дилтиазем, нифедипин, амлодипин | I | Назначают больным с положительным ответом на вазодилатацию | При фракции выброса левого желудочка ниже 40% | |
| Простагландины | Эпопростанол | I | Всем больным с ЛАГ, не отвечающим на обычное лечение | Высокая стоимость лечения. Дозу титруют до уменьшения выраженности симптомов |
| Илопрост | IIa | |||
| Трепростинил | IIa | |||
| Антагонисты эндотелиновых рецепторов | Бозентан | I | Для лечения идеопатической легочной гипертензии или легочной артериальной гипертензии при ревматических заболеваниях, сердечной недостаточности III и IV функциональном классе | В период беременности, при дисфункции печени и повышенной чувствительности |
| Ситаксентан | IIa | |||
| Амбризентан | IIa | |||
| Ингибиторы ФДЭ-5: силденафил | I | Для лечения идеопатической легочной гипертензии II- IV функционального класса (для других типов легочной гипертензии класс рекомендаций IIa) | Противопоказаны при приеме нитратов, донаторов NO |
БКК остаются препаратами выбора только в лечении пациентов с положительным результатом вазореактивного теста, число которых среди больных с легочной артериальной гипертензией составляет 10-15%.
Общие правила назначения БКК:
- Дозу следует титровать начиная с невысокой и доводя до максимально переносимой. Дозу препарата необходимо подбирать с учетом уровня давления в легочной артерии.
- К серьезным побочным реакциям относят только системную гипотензию и выраженную тахикардию.
- Быстрое улучшение наблюдается лишь в 25% случаев. У остальных больных заметное клиническое улучшение отмечается лишь через 3-4 нед.
- Назначение БКК способствует увеличению 5-летней выживаемости пациентов с идеопатической легочной гипертензией на 55-94%.
- БКК противопоказаны больным с фракцией выброса левого желудочка сердца
Источник: https://medqueen.com/specialistam/protokoly-lecheniya/protokoly-lecheniya-statya/414-lechenie-legochnoy-gipertenzii.html
Лёгочная гипертензия у детей: клинические рекомендации, протоколы лечения
1. 2017 Клинические рекомендации “Лёгочная гипертензия у детей” (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).
Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.
Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного.
Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.
Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни.
Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:
- Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
- Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2;
- Давление заклинивания легочной артерии
Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой:
- Среднее давление в легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.;
- Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
- Транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт.ст.
Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:
- Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
- Давление заклинивания легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.
Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких:
- Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
- Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ≥ 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена.
№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
1 | Выполнен распрос ребенка с ЛГ о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, при наличии ВПС проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции, проживал ли ребенок с раннего возраста в условиях высокогорья, есть ли в семье родственники 1-2 степени родства с ЛГ | I | B |
2 | При физикальном обследовании были подтверждены или исключены отставание в физическом и психомоторном развитии, изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; положительный венный пульс; изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; а также шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки | I | C |
3 | Выполнена консультация кардиохирурга при ЛАГ, ассоциированной с ВПС | I | C |
4 | Выполнены стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы, скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита | I | B |
5 | Выполнена электрокардиография в 12-ти стандартных отведениях | I | B |
6 | Выполнена трансторакальная эхокардиография | I | B |
7 | Выполнена рентгенография органов грудной клетки | I | B |
8 | Детям старше 7 лет выполнен тест 6–минутной ходьбы | I | B |
9 | У пациентов с ЛГ ниже III ФК выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест | I | C |
10 |
| I | B |
11 | Выполнен тест на вазореактивность при катетеризации лёгочной артерии | I | B |
12 | Выполнена стратификация риска заболевания | I | B |
13 | Назначена кислородотерапия при снижении SaО2 2 | IIa | C |
14 | Блокатор рецепторов минералокортикоидов (спиронолактон) назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса | I | C |
15 | Ребенку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики | I | C |
16 | Ребенку с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, больным с низким сердечным выбросом, с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией, назначен варфарин | IIa | B |
17 |
| IIa | C |
18 | При отрицательном тесте на вазореактивность, отсутствии или неустойчивом ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов и\или наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов, назначена ЛАГ-специфическая терапия | IIa | C |
19 | Ребенку с ЛАГ I–II ФК и низким риском назначена стартовая ЛАГ-специфическую терапия блокатором рецепторов эндотелина (бозентан) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил) | I | B |
20 | При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом у детей с ЛАГ ФК I–II и низким риском, а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ II–III ФК, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии, назначена комбинированная специфическая терапия двумя пероральными препаратами – силденафилом и бозентаном | IIb | C |
21 |
| IIb | C |
22 | При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ назначена терапия экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) | I | C |
23 | Ребенку с ЛГ III–IV ФК проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса) | I | C |
24 | Ребенку с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и/или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких | I | C |
Класс убедительности рекомендаций | Описание |
Класс I | Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены. |
Класс IIa | Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить. |
Класс IIb | Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено. |
Класс III |
|
Уровень достоверности доказательности | Определение |
А | Доказательства получены на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета–анализов |
В | Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований |
С | Единодушное мнение экспертов и\или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры |
Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Lyogochnaya-gipertenziya-u-detei.html