Мультифокальное поражение головного мозга что это такое

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Мультифокальное поражение головного мозга что это такое

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC.

Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию.

Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные.

Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек.

Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии.

Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём.

Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета.

В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина.

В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV.

Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит.

В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома.

Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания).

Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия.

Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит.

Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога. В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
  • Осмотр офтальмолога. У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
  • ПЦР-исследование. Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа 90-100%, чувствительность — 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
  • Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными.

Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии.

Способ требует клинических испытаний.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому. Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания.

Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/progressive-multifocal-leukoencephalopathy

Очаговое поражение головного мозга что это такое?

Мультифокальное поражение головного мозга что это такое

Разрушение структур ЦНС бывает очаговым и диссеминированным, то есть имеющим множественные зоны повреждения. Определить, как идет процесс, позволяет МРТ (магнитно-резонансная томография). С помощью нее врач-диагност визуально (по снимкам) оценивает состояние нервной ткани.

Очаговое поражение головного мозга – что это такое и как оно проявляет себя? В первую очередь – это симптом патологии, из-за которой на одном из участков органа происходит нарушение работоспособности соответствующих структур, о чем сигнализирует появление неврологических отклонений.

Типы

Снимки МРТ позволяют выявить все патологии, которые затрагивают ткани головного мозга. Зоны поражения определяю по изменению окраски, эхогенности отдельных участков коры или других структур органа. С помощью полученных данных специалисты измеряют площадь разрушенного участка, а также прогнозируют процесс развития патологии.

Очаговое поражение головного мозга может быть следствием:

  • Демиелинизации;
  • Наличия новообразований;
  • Отека тканей;
  • Нарушения кровообращения;
  • Глиоза (замещение функциональных клеток глиальной тканью).

Проявления патологии зависят от места расположения очага поражения. Поэтому МРТ-диагностика считается самым информативным методом выявления заболеваний ЦНС.

По характеру расположения очаги поражения головного мозга бывают:

  1. Юкстакортикальные;
  2. Перивентрикулярные;
  3. Лакунарные.

Юкстакортикальные очаги поражения нервной ткани характерны для рассеянного склероза. В этом случае они располагаются максимально близко к коре головного мозга.

При описании МРТ-картины специалисты рекомендуют употреблять именно это определение, так как термин «подкорковые» не может передать полностью характер распространения патологии – он описывает любые изменения в белом веществе вплоть до желудочков.

Перивентрикулярное расположение очагов разрушения диагностируется при гипоксически-ишемическом поражении вещества мозга. В этом случае они располагаются вблизи желудочков.

Лакунарные очаги поражения являются следствием повреждения глубинных артерий. Они располагаются в толще белого вещества вдоль кровеносных сосудов. Обычно их диаметр варьируется в пределах 1–20 мм.

Демиелинезация

Характеризуется наличием областей разрушения миелиновой оболочки нервных волокон. Из-за этого на участке головного мозга нарушается передача нервных импульсов между нейронами, что негативно сказывается на работоспособности ЦНС.

Разрушение тканей по этому типу наблюдаются при рассеянном склерозе, мультифокальной лейкоэнцефалопатии, болезни Марбурга, остром диссимулирующем энцефаломиелите, болезни Девика.

При этих заболеваниях Мрт-картина идентична: на снимках хорошо визуализируются единичные или множественные белые пятна, которые располагаются в одном или нескольких отделах мозга. Размер областей зависит от степени заболевания, что подтверждается наличием и силой неврологических отклонений.

Пространства Вирхова-Робина

На данный момент единого представления о периваскулярных пространствах нет. Некоторые ученые считают, что они окружают только артерии, а другие – все крупные кровеносные сосуды, пронизывающие головной мозг. Одни описывают их, как пространство, которое располагается между стенкой сосуда и нервной тканью, другие – как естественное продолжение подпаутинной и мягкой мозговой оболочки.

Первикулярные пространства выполняют сразу несколько функций:

  • Участвуют в циркуляции ликвора;
  • В них происходит обмен веществ между ликвором и тканями мозга;
  • Являются частью гематоэнцефалического барьера;
  • Содержат иммунокомпетентные клетки, то есть с помощью них происходит иммунорегуляция в тканях органа.

Периваскулярные пространства занимают небольшой объем, поэтому у здорового человека на МРТ-снимке их не видно.

При опасных состояниях, например, перед инсультом, у заболевшего повышается ВЧД за счет увеличения объема спинномозговой жидкости. Это ведет к расширению полости между сосудами мозга и нервной тканью. Вместе с этим процессом повышается эхогенность участка, что на Мрт-снимке проявляется в виде возникновения белого пятна.

Очаги болезни Альцгеймера

Заболевание характеризуется потерей нейронов и снижением числа синаптических связей между ними. Это ведет к уменьшению толщины серого вещества и выраженной атрофии пораженных участков.

На МРТ-снимках появляются темные пятна, которые свидетельствуют о некрозе клеток головного мозга. Точный диагноз ставится по итогу нескольких обследований, то есть в динамике.

Отек мозгового вещества

Характеризуется накоплением жидкости в клетках головного и межклеточном пространстве. За счет этого увеличивается объема органа и повышается внутричерепное давление.

В зоне поражения на МРТ-снимке присутствует светлое пятно, которое по мере усугубления процесса увеличивается и постепенно охватывает весь орган.

Очаги глиоза

Появляются в результате замещения функциональных структур головного мозга на соединительную ткань. Являются следствием дегенеративных процессов в ЦНС – недостатка кислорода, энцефалопатии, рассеянного склероза, энцефалита.

Причины

О том, какие очаги в головном мозге на МРТ при каких заболеваниях выявлены может рассказать только врач. И поэтому, необходимо проведение диагностики и получения данных после исследования.

Очаги поражения нервной ткани в головном мозге присутствуют на МРТ-снимках при следующих заболеваниях:

  • Атеросклероз;
  • Ангиопатия;
  • Гипертония;
  • Рассеянный склероз;
  • Васкулит;
  • Болезнь Бенье;
  • Нейросифилис, клещевой боррелиоз;
  • Прогрессирующая мультифокальная лейконцефалопатия;
  • Рассеянный энцефаломиелит.

Их наличие может быть следствием отравления угарным газом, ЧМТ, ее осложнений, контузии.

У маленьких детей хромосомный сбой, гипоксия, неправильный образ жизни беременной также могут спровоцировать появление множественных очагов поражения головного мозга.

Симптомы

Патологии ЦНС, которые характеризуются наличием очагов поражения, проявляют комплекс схожих симптомов:

  1. Цефалгия, или головная боль. Отмечается в большинстве случаев, носит постоянный характер и усиливается по мере усугубления заболевания.
  2. Быстрая утомляемость, заторможенность, ухудшение концентрации внимания, снижение памяти, интеллекта.
  3. Отсутствие эмоций, апатия. Заболевшего перестают радовать прежние источники удовольствия, постепенно теряется интерес к жизни.
  4. Нарушаются процессы «сон-бодрствование».
  5. При наличии очагов возбуждения отмечаются эпилептические припадки.

В зависимости от места расположения патологического участка у пациента могут наблюдаться:

  • Отсутствие самоконтроля и самокритики (при разрушении лобной части больших полушарий);
  • Нарушение социальных норм (очаги располагаются в толще органа);
  • Появляется раздражительность, злость, поведение выходит за рамки нормального: больной ведет себя вызывающе, странно, импульсивно.

По мере усугубления заболевания проявления поражения структур ЦНС усиливаются.

Диагностика

Обнаружить очаги поражения вещества головного мозга позволяет МРТ-диагностика. В процессе ее проведения врач-диагност получает серию снимков послойного изображения структур органа, по которым впоследствии ставится диагноз.

Также с ее помощью можно выявить причину произошедших изменений:

  • Если единичный очаг поражения располагается в правой лобной доле, то это указывает на хроническое повышение артериального давления или на перенесенный ранее гипертонический криз.
  • Наличие мелких диффузных изменений в коре свидетельствует о развитии заболеваний сосудистого генеза.
  • Если очаги демиелинизации находятся в теменной зоне полушарий, то это означает, что у заболевшего нарушено кровообращение в позвоночных артериях.
  • При болезни Альцгеймера или болезни Пика на снимках отмечается наличие множества черных точек. Они свидетельствуют о некрозе нервной ткани.
  • Ярко-белые точки сигнализируют об остром нарушении кровоснабжения органа.
  • Одиночные очаги глиоза свидетельствуют об эпилепсии, гипоксии, хронической гипертонии, родовой травме.
  • Единичные субкортикальные гиподенсные очаги регистрируются после инфаркта и ишемии головного мозга.

Подтверждается диагноз во время приема невролога. Он, проводя специальные тесты, оценивает работу ЦНС: реакцию, рефлексы, координацию движений, синхронность мышц-сгибателей и разгибателей. Психиатр изучает психическое состояние заболевшего: восприятие окружающего мира, когнитивные способности.

Лечение

Терапия при очаговом поражении головного мозга направлена на устранение причины возникновения изменений и восстановление функций органа.

Например, если патологию вызвало заболевание, характеризующееся повышением артериального давления, то пациенту предписывается прием препаратов, снижающих АД. Это могут быть мочегонные, блокаторы кальциевых каналов, или бета-адреноблокаторы.

Восстановление мозговой активности и устранение патологических явлений осуществляется с помощью препаратов, повышающих метаболизм в нервных тканях: ноотропов. Также применяются средства улучшающие кровоснабжение, реологические свойства крови, понижающие потребность к кислороду.

Симптоматическое лечение направлено на снижение проявлений патологии: прием противосудорожных, противоэпилептических препаратов, антидепрессанты, при чувстве тревоги – транквилизаторов.

Источник: https://GolovaiMozg.ru/zabolevaniya/nevrologiya/ochagovoe-porazhenie-golovnogo-mozga-chto-eto-takoe

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания

Мультифокальное поражение головного мозга что это такое

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками.

Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга.

Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ.

У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов.

Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты.

Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Источник: https://neuromed.online/leykoentsefalopatiya-golovnogo-mozga/

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий