Тип кровоточивости при геморрагическом васкулите

Тип кровоточивости при геморрагическом васкулите

Тип кровоточивости при геморрагическом васкулите

Патология тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, d=1-3 мм.;

Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различной формы и размеров.

Кровоизлияния локализуются на коже и слизистых

Кол-во тромбоцитов (180-320*109/л);

Агрегат- агглютинационный тест (10-57 с.);

Время кровотечения (1-4 мин.)

Болезнь Верльгофа (ИТП), симптома­тические тромбоци­топении, тромбастения Гланцмана, болезнь Мошкович

ИТП:ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут.) Спленэктомия Иммуноде­прессанты Тромбоци­топатии: ɛ-аминокапроновая кислота 6-12 г/сут.; гормональные противоза­чаточные препараты (андроксон, метранол, инфекундин); по показаниям – введение тромбомассы.

Дефицит факторов свертывания (VIII, IX, XI, VII, I, II)

Гематомы – глубокие, напряженные, болезненные, различного размера кровоизлияния в ПЖК, мышцы;Гемартрозы – кровоизлияния в суставы

Коррекционные тесты (определение факторов VIII – 50-200%, IX – 60-140%, XI – 70-130%); Время свертывания (5-7 мин); АЧТВ (36-45 с); ПВ (12-15с); ПТИ (80-110%); МНО (1-1,4)

Гемофилия А, В, С, гипопрокон­вертинемия, гипопротром­бинемия, гипофибри­ногенемия

Гемофилия: Заместительная терапия: СЗП, криопреципитат; Местная терапия: минимизация повреждений (мягкое давление, лед, наложение швов); При гемартрозах: иммобилизация, лед, приподнятое положение пораженной конечности; Генная терапия: векторная технология переноса генов;Контроль уровня Hb – лечение анемии

Нарушение баланса свертывающей и противосвер­тывающей (антикоа­гулянтной) систем

Петехиально- пятнистый и гематомный тип, гемартрозы нехарактерны

Коагулограмма; Определение маркеров ДВС (паракоа­гу­ляционные тесты, ПДФ, Д-димеры, фибринопептид А)

ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоа­гулянтов и тромболитиков

ДВС: Лечение, направленное на устранение причинного фактора; Противо­шоковая терапия; Фаза гиперкоа­гуляции: Гепарин; Трентал, курантил;α – адреноблокаторы; Трансфузионная терапия Фаза гипокоа­гуляции: Гепарин; Контрикал; Трансфу­зионная терапия; Местные гемостатики

Иммуноком­плекный микротромбо­васкулит (отложение ЦИК в стенке сосудов)

Мелкоточечные петехии, папулезно-геморрагическая сыпь преимущественно на нижней половине туловища, выступающая над поверхностью кожи, симметричная, не исчезает при надавливании, в тяжелых случаях – центральные некрозы, оставляет пигментацию

Геморра­гический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Отмена препаратов, с использованием которых м.б. связано возникновение заболевания; Гепарин п/к или в/в 7 500-15 000 ЕД/сут.; Реополи­глюкин; НПВС

Патология строения сосудистой стенки (истончение tunica media)

Телеангиоэктазии –небольшие, выступающие над поверхностью кожи ярко-красные, пурпурные пятнышки или сосудистые «паучки», или ярко-красные узелки (папулы) диаметром 1-7 мм; при надавливании – бледнеют.Локализуются на коже и слизистых.Гемангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли

ОАК: гипохромная анемия

Профилактика кровотечений: предупреждение и лечение ринитов, противопоказан прием аспирина, НПВС, острой пищи, алкоголя, тяжелые физические нагрузки, травматизация носа и др.Для остановки носовых кровотечений: орошение полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой; Хирургическое лечение: иссечение участков слизистой с телеангиэктазиями

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры).

Обычно является самоограниченным патологическим состоянием.

Синонимы — аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

: Пурпура Шёнляйна-Геноха — Геморрагический васкулит

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

  • Головной болью.
  • Лихорадкой.
  • Потерей аппетита.
  • Спазмами.
  • Болью в животе.
  • Болезненными менструациями.
  • Крапивницей.
  • Кровавой диареей.
  • Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

  1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
  2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

  • Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
  • Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
  • Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
  • Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
  • Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов.

Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках.

У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

  • Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
  • Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
  • Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
  • Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ — редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Связанные нарушения

Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

Источник: https://BoliGolovnie.ru/varikoz/tip-krovotochivosti-pri-gemorragicheskom-vaskulite.html

Классификация

В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

  • кожная или простая;
  • абдоминальная;
  • суставная;
  • почечная;
  • быстротекущая;
  • сочетанная.

Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

По характеру течения различают геморрагический васкулит:

  • острый, длящийся до 2-х месяцев;
  • затяжной, продолжающийся до полугода;
  • хронический.

Симптомы геморрагического васкулита

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина.

Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные.

Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений.

В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни.

При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита.

Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Особенности у детей

Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

Особенностями его протекания у детей являются:

  • выраженный экссудативный компонент;
  • ограниченный ангионевротический отек;
  • склонность к генерализации процесса;
  • наличие абдоминального синдрома;
  • склонность к рецидивам.

У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

Диагностика

Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

  • наличие пальпируемой пурпуры;
  • возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
  • наличие болей в животе;
  • при биопсии обнаружение гранулоцитов.

Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальная форма заболевания требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями, дающими картину «острого живота». Для этого нужна консультация хирурга, выполнение УЗИ брюшной полости и гастроскопии.

Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • антигистаминные препараты;
  • антибактериальная терапия;
  • инфузионная терапия;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мгкг в течение 4-6 недель.

При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы.

В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек.

Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мгкг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

Причины развития геморрагического синдрома

Чаще всего геморрагический синдром развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, недостатка факторов протромбинового комплекса, тромбогеморрагического синдрома, а также капилляротоксикоза. В некоторых случаях возникновение патологии связывают с болезнью Вергольфа, гемофилией, недостатком протромбина в крови.

Вызвать развитие геморрагического синдрома может также медикаментозная терапия с длительным применением высоких доз препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов и процесс свертываемости крови (антиагреганты и антикоагулянты). Именно этот фактор в последнее время является распространенной причиной данной патологии. Не исключаются также психогенные факторы.

Симптомы и виды геморрагического синдрома

Основными проявлениями синдрома являются кровотечения различного типа и степени сложности и кожные геморрагические высыпания.

Кровотечения могут возникать спонтанно либо в результате влияния некоторых внешних факторов: физическое перенапряжение, переохлаждение, травмы.

Кожные проявления отличаются многообразием, могут иметь вид точечных кровоизлияний, обширных синяков, высыпаний с язвенно-некротической поверхностью и т.д.

Различают пять видов геморрагического синдрома. Перечислим и охарактеризуем каждый из них:

  • Гематомный – является типичным для гемофилии, недостатка факторов свертывания крови. В данном случае происходят массивными кровоизлияниями в мышцы, мягкие ткани и крупные суставы, сопровождающиеся болезненностью. Вследствие этого постепенно развиваются нарушения функций опорно-двигательного аппарата.
  • Микроциркулярный (петехиально-пятнистый) – характерны поверхностные кровоизлияния под кожу, кровоподтеки, возникающие при малейшей травматизации. Этот вид возникает чаще при тромбоцитопатии, недостатке фибрина, наследственном дефиците факторов свертывания.
  • Микроциркуляторно-гематомный (смешанный) – характеризуется появлением петехиально-пятнистой кровоточивости и больших гематом, при этом кровоизлияния в суставы происходит крайне редко. Смешанный вид диагностируется при дефиците факторов свертывания крови, передозировке антикоагулянтов, тромбогеморрагическом синдроме, болезни Виллебранда.
  • Васкулито-пурпурный – характерно появление геморрагий в виде пурпур, возможно присоединение нефрита и кишечного кровотечения. Данный вид геморрагического синдрома возникает при васкулите и при тромбоцитопатии.
  • Ангиоматозный – наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах и характеризуется упорными геморрагиями в зонах сосудистых патологий.
  • Источник: https://yazdorov.win/krov/tip-krovotochivosti-pri-gemorragicheskom-vaskulite.html

    Типы кровоточивости

    Тип кровоточивости при геморрагическом васкулите

    Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами.

    Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу.

    Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

    Кровоточивость

    Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы.

    Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды.

    Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

    Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

    Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

    1. Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
    2. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
    3. Геморрагическая болезнь новорожденных.

    При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния.

    Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин.

    Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

    Гематомный тип

    Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу.

    Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм.

    Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

    Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии.

    Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам.

    При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

    Читать также  Кровоизлияние в полость сустава при гемофилии

    Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

    Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

    Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

    Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

    Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

    Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

    • боли в суставах;
    • аллергические реакции;
    • острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
    • такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

    Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

    Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

    Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови.

    Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы.

    Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

    При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

    Ангиоматозный тип

    Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом.

    Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

    Причины развития кровоточивости

    Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

    1. Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
    2. Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

    Симптомы и признаки геморрагического синдрома

    Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

    Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

    Читать также  Лечение тромбоза глубоких вен

    Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

    Механизмы гипокоагуляции

    Основные механизмы включают:

    • снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
    • повышение концентрации антикоагулянтов;
    • увеличение активности фибринолитических механизмов.

    Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

    С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

    Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

    После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

    Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

    Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

    Лечение

    Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

    При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

    Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

    Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

    При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

    Источник: https://gemato.ru/koagulopatiya/tipy-krovotochivosti.html

    Геморрагический васкулит

    Тип кровоточивости при геморрагическом васкулите

    Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью.

    Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

    D69.0 Аллергическая пурпура

    Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

    В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.

    У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

    Геморрагический васкулит

    Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

    • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
    • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
    • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
    • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

    Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

    В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.

    Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.

    Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

    В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

    По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.

    ), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

    • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
    • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
    • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

    Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.

    Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.

    Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.

    Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

    Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.

    Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

    Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.

    Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

    Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.

    Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.

    Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

    Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.

    В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.

    Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

    Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

    • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
    • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
    • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
    • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

    Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

    В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

    • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
    • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
    • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
    • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
    • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

    Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

    Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.

    При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

    Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.

    Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

    ЛечениеСосудов
    Добавить комментарий