Тромбоцитопения классификация по степени тяжести

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения классификация по степени тяжести

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови.

Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.).

Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л.

Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени.

Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина.

Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений.

По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении.

В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I – количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II – количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III – количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения.

В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока.

Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду.

Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.).

Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др.

Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей.

Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно.

В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов.

Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител.

Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови.

Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания.

Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи.

При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenia

Тромбоцитопения – что это за болезнь?

Тромбоцитопения классификация по степени тяжести

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

  • первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
  • вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

  • Легкая степень — 30-50 х109/л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
  • Среднетяжелая — 20-50 х109/л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
  • Тяжелая — менее 20 х109/л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Более подробно о причинах снижения тромбоцитов в крови можно узнать из этой статьи.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

  • различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
  • болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
  • приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
  • во время преэклампсии у беременных;
  • после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

  • лучевой терапии;
  • раке крови (лейкоз);
  • инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
  • химиотерапии опухолей;
  • длительном употреблении алкоголя;
  • дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания.

Прочие причины:

  • беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
  • переливание большого объема крови;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
  • тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
  • наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Тромбоцитопеническая пурпура с кожными проявлениями

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

  • У женщин более длительные и обильные месячные.
  • Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
  • Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
  • Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
  • Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
  • Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
  • Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
  • Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).

Мелкая петехиальная сыпь

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов.

Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ.

Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

о тромбоцитопенической пурпуре у детей:

Лечение

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

  • При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
  • Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
  • При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
  • С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
  • Обязательно назначают витамин В12 и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
  • Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
  • Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
  • К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
  • Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
  • При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Для устранения небольшого синяка в домашних условиях в первые двое суток к поврежденному месту прикладывают компрессы со льдом на 10-15 минут трижды в день, следует уложить конечность повыше. С третьего дня, если отечность спала, нужно устранять такие нежелательные последствия, как нарушение функции, разрабатывать руку или ногу после ушиба.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз благоприятен: полностью выздоравливают ¾ детей. После удаления селезенки наступает полное клиническое выздоровление. Последствия хронической тяжелой формы тромбоцитопении для взрослых менее благоприятны: до 5% могут умереть от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения.

Профилактика включает предупреждение аллергии, начиная с детского возраста. Соблюдение гигиенических требований. Использование натуральных продуктов без консервантов. Защита перчатками и маской при проведении уборки с бытовыми чистящими средствами. Для отдыха и прогулок выбирать экологически чистые территории, парковую зону, лес. Не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Ежегодный профилактический осмотр с анализом крови позволит своевременно выявить неблагополучие, наклонность к тромбоцитопении и принять безопасные меры.

Еще статьи на тему тромбоцитопении

Источник: https://icvtormet.ru/trombocitopeniya

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения — клиника «Добробут»

Тромбоцитопения классификация по степени тяжести

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

  1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
  2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
  3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
  4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

  1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
  2. .

  3. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
  4. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
  5. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

  1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
  2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
  3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

  • спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
  • головокружение и периодическую тошноту;
  • упадок сил и повышенную сонливость;
  • длительное кровотечение при удалении зуба;
  • слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение.

Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

  • ЭУС — в короткой аббревиатуре зашифрованы слова эндоскопическая ультрасонография. Это высокотехнологичный метод исследования органов желудочно-кишечного тракта. Его уникальность в том, что он включает в себя сразу два вида диагностики — эндоскопию и ультр
  • Клиническая картина при развитии разных видов фарингита. Как лечить хронический фарингит. Особенности терапии при разных формах воспаления глотки.
  • Колоноскопия ребенку: важная информация для родителей. Как подготовить к колоноскопии маленького ребенка. Где сделать исследование в Киеве, стоимость и отзывы
  • Заболевания позвоночника возникают по причине разрушения межпозвонковых дисков вследствие того, что они не получают достаточного питания. Для запуска механизмов самовосстановления структур и лечения заболеваний позвоночника на разных стадиях разработана м

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-trombocitopeniya-vidy-stepeni-zabolevaniya-principy-lecheniya

Тромбоцитопения: причины, лечение, симптомы, степени и клинические рекомендации взрослым и детям – Опухоли нет

Тромбоцитопения классификация по степени тяжести

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Кожные проявления болезни Верльгофа

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 109/л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло
  • 8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

  1. У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
  2. Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
  3. Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Источник:

Тромбоцитопения – что это за болезнь?

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий