Врожденный порок сердца открытый артериальный проток

Чего ждать, если у ребенка открытые артериальные протоки?

Врожденный порок сердца открытый артериальный проток

В раннем и позднем неонатальном периоде жизни ребенка может проявиться множество декомпенсированных патологий его развития, в том числе и врожденных пороков формирования различных органов и систем.

К таким патологическим состояниям относится и такой ВПС, как открытый артериальный проток (ОАП), встречающийся у 10-18% новорожденных детей, чаще у девочек.

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

В норме боталлов проток должен замениться артериальной связкой у новорожденных спустя 2-10 недель после рождения, при недоношенности малыша он может облитерироваться за несколько месяцев или даже за 1-2 первых года.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

  1. Инфекционный фактор (вирусы герпеса, ЦМВ, паротита, гриппа, герпеса, краснухи, энтеровирусы или вирус Коксаки в первую треть времени вынашивания плода).
  2. Хроническая экстрагенитальная материнская патология (сахарный диабет, гипотиреоз и другие заболевания).
  3. Аномально протекающая беременность с развитием раннего токсикоза или угрозы, ведущей к ее преждевременному прерыванию.
  4. Наследственность (если есть врожденный не заращенный артериальный проток у матери или у ближайших к ребенку родственников).
  5. Влияние токсических соединений в период вынашивания беременности (хронический алкоголизм, профессиональные вредности у матери, никотиновая интоксикация, наркотики, некоторые лекарства).
  6. ОАП в структуре хромосомных болезней (синдром Шерешевского-Тернера, Патау, Дауна, Эдвардса).
  7. Смешанное влияние вышеперечисленных факторов.

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

  • 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
  • 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
  • На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

  1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
  2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
  3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
  4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

  • Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
  • Бактериальный эндартериит.
  • Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
  • Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
  • Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
  • Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии сердечного горба (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

  • учащение сердцебиения;
  • учащение дыхания;
  • увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
  • электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
  • специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
  • учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
  • увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Чем раньше был найден порок развития, тем больше шансов провести адекватную терапию и скомпенсировать успевшие развиться патологические симптомы заболевания.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

  • нарушение ритма сна;
  • сонливость;
  • медленное увеличение массы тела;
  • одышка в покое или после небольших нагрузок;
  • синюшный оттенок кожи после нагрузок;
  • вялость, отказ от игр и развлечений;
  • частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

  • учащенный пульс;
  • повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
  • изменения со стороны верхушечного толчка;
  • расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
  • вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
  • анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

  1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
  2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
  3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Операции эти достаточно просты по своей сути, однако, детские кардиохирурги должны обладать высокими профессиональными данными для наилучшего исхода операции.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

  1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
  2. Избегание стресса.
  3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
  4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/otkrytye-arterialnye-protoki.html

Открытый артериальный проток

Врожденный порок сердца открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения.

Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца.

Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации.

Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается.

В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%.

Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы.

Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток – в нисходящую аорту.

Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление па­дает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки.

Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения.

Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию.

Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения.

Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться.

Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

  1. Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
  2. Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
  3. Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
  4. Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

  • I – стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
  • II – стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
  • III – стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими пере­грузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких.

ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка.

С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца.

Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции.

Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов.

Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/patent-ductus-arteriosus

ЛечениеСосудов
Добавить комментарий